一、基底膜带

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(一)基底膜带(basementmembrane zone, BMZ)的结构

基底膜带位于表皮真皮连结处,用PAS染色光学显微镜下所见为0.5~1μm厚的均匀一致的紫红色带,称为表皮下基底膜带。

1.BMZ的超威结构在电镜下观察,BMZ由表皮侧至真皮侧可分为四层结构:

(1)基底细胞的胞浆膜(plasmamembrane)及膜内侧的半桥粒(hemi – desmosome)。

(2)透明板(透明带,laminalucida),位于胞浆膜下方,约35~40nm厚,其中包括基底层下致密板,为7~9nm厚的电子致密片,距胞浆膜约10nm;锚丝(anchoring filament, 直径约5~7nm)从半桥粒穿过基层下致密板而固定于致密板上。

(3)致密板(laminadensa):厚约80~200nm,又分为三层:①内层,厚10~20nm,电子密度低;②中层,厚约50~150nm,电子密度高,即狭义的基板(basal lamina);③外层:厚10~20nm,电子密度低。

(4)基底膜下纤维带有:有3种纤维结构:①锚纤维(anchoring fibril),直径为20~60nm,从致密板伸向真皮;②微原纤维;③胶原纤维。

(二)病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病

病变部位于基底膜带的几种大疱性皮肤病常见的有以下几种:①大疱性类天疱疮(Bullous Pemphigoid, BP);②疤痕性类天疱疮(Cicatrical pemphigoid, CP);③妊娠疱疹(Herpes Gestations, HG);④疱疹样皮炎(Dermatitis Herpetiformis);⑤成人线状IgA大疱性皮病(Linear IgA Bullous Dermatosis ofAdult, LADA);⑥儿童良性慢性大疱性皮病(BenignChronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC);⑦获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa Acquisita, EBA)。

1.大疱性类天疱疮(BullousPemphigoid, BP)本病是一种慢性全身性表皮下大疱性皮肤病。直接免疫荧光(DIF)检查:90%以上患者的皮损及皮损周围正常皮肤基底膜带可见到IgG及C3呈线状排列,有时IgA亦为阳性。在远离皮损的正常皮肤及皮损已消退者亦可有IgG及C3沉积于基底膜带。免疫电镜定位IgG和C3沉积于基底细胞膜下方的透明板内。

70%左右患者IIF法可检出血清中有抗BMZ抗体,主要为IgG,其滴度水平与病情活动度无相关性。

BP抗原分子具有异质性,BP主要抗原为-230kD的蛋白质分子,少部分BP抗体尚能与其它一些不同分子量的蛋白质相结合。

2.疤痕性类天疱疮(CicatricialPemphigoid, CP)本病又称良性粘膜类天疱疮(Benign mu-cosal Pemphigoid),是一种好侵犯粘膜尤其是眼结合膜的慢性水疱性皮肤病,DIF检查皮肤和粘膜受损处的基底膜带有线状IgG和C3沉积,IIF可查得少数患者血清中有抗BMZ抗体。免疫电镜观察IgG和C3沉积在透明板和基底细胞膜下方,致密板真皮侧也有部分沉积。

3.妊娠疱疹(HerpesGestation, HG) 该病为妊娠期发生的痛痒性大疱性皮肤病。皮损及外观正常皮肤DIF检查基底膜带有C3和IgG呈线状沉积,病人血中也可查到抗BMZ抗体。免疫电镜发现IgG和C3沉积在整个透明板内。

4.疱疹样皮炎(DermatitisHerpetiformis, DH)DH是一种慢性良性复发性皮肤病。DIF检查显示皮损和正常皮肤真皮乳头有IgA呈颗粒状沉着。血清中IgA抗肌内膜循环抗体及抗谷胶蛋白抗体。国内患者作此诊断应慎重,确诊需作DIF检查。

免疫电镜发现紧贴在基底膜板下方有IgA沉着,并与锚原纤维、微原纤维结合,部分Ig可沉积在基底膜下透明板内。

5.成人线状IgA大疱性皮病(Linear IgA Bullous Dermatosis of Adult, LADA)该病临床表现和组织病理改变类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮,现已确定是一独立的疾病。DIF检查示非皮损区基底膜带有线状IgA沉积,少数患者可查到循环BMz IgA抗体。免疫电镜观察IgA沉积于基板下区和/或透明板内。

6.儿童良性慢性大疱性皮病(BenignChronic Bullous Dermatosis of Childhood, BCBDC)

该病又称儿童型线状IgA大疱性皮肤病,其免疫病理变化与LADA相同,现倾向于认为BCBDC是LADA的儿童型,但尚有争论。

LADA与大疱性类开疱疮和疱疹样皮炎相鉴别见表17-1。

表17-1 LADA与DH、BP的鉴别

DHBPLADA
免疫电镜(IEM)IgA沉积于远离基板下真皮乳头区域IgG和C3沉积于透明板内,基底细胞半桥粒表面IgA沉积于基板下区和/或透明板内
皮损周围皮肤DIF真皮乳头颗粒状IgA沉积,BMZ颗粒状沉积BMZ为线状IgG、C3沉积BMZ均质线状IgA沉积,部分可有C3及其它型Ig沉积
IIF无抗BMZ抗体大部分有抗BMZ、IgG型抗体部分有抗BMZ的IgA型抗体

7.获得性大疱性表皮松解症(Epidermolysisbullosa Acquisits, EBA)现认为该症可能系自身免疫性疾病。DIF检查BMA有IgG及C3呈线状沉积。IIF检查血循环中有抗BMZ抗体。EBA应注意与BP相鉴别,可用IM氯化钠液分离真表皮,以此作底物用IIF法检查EBA和BP病人的血清,EBA病人的BMZ抗体沉积于真皮侧,而BP病人的BMZ抗体沉积于表皮侧。此外EBA与BP的鉴别还可通过电镜、免疫电镜及抗原分子量分析等进行,二者的区别见表17-2。

表17-2 EBA与BP 的区别

 BPEBA
电镜水疱位于基底膜的透明板水疱位于基底膜的透明板以下
免疫电镜(IEM)免疫球蛋白沉积在透明板及基底细胞浆膜的半桥粒IgG沉积于基底膜致密板及下方的锚状纤维
IIF(1mol/l NaCl分离皮肤为底物)大部分病人循环BMZ抗体阳性,IgG位于表皮侧的基底膜部分病人的循环BMZ抗体阳性,IgG沉积于真皮侧的基底膜
抗原蛋白的分子量BP主要抗原蛋白分子量为230kD,次要抗原为160kD,抗原存在于表皮浸出物中抗原蛋白分子量为290kD,抗原存在于真皮浸出物中

用1mol/L NaCl分离皮肤的基底层,其分离部位位于基底板上方,即基底板留在真皮侧,透明板附着在表皮侧。

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