三、结缔组织病时的肾脏损害
1.结节 性动脉周围炎及Wegener’s肉芽肿 临床表现为血尿、蛋白尿、高血压及急性肾衰。光镜为肾小球局灶性节 段性坏死、弥漫性增生、系膜毛细血管性肾小球肾炎及新月体形成。电镜为肾小球毛细血管内血栓、系膜增生、基底膜破裂。荧光为IgG、IgM及C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积,于坏死节 段及血管壁有Fb沉积。
2.系统性硬化(硬皮病) 临床表现为蛋白尿、偶有肾病综合征、氮质血症、恶性高血压。光镜为小叶间动脉内膜增厚、粘液样变性或纤维素样坏死,肾小球毛细血管袢皱缩、栓塞及梗死。电镜为毛细血管皱曲、基底膜增厚、系膜基质增多。荧光可见纤维素、各种免疫球蛋白及C3于坏死区沉积。
3.干燥综合征(Sjogren’s综合征) 临床表现为口眼干燥、肾小管性酸中毒。光镜为中度~重度间质性肾炎,肾小管萎缩。电镜无改变。荧光为肾间质内浸润之浆细胞内有IgG沉积,肾小管基底膜有灶性IgG、IgM及C3沉积。
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