骨髓纤维化
骨髓纤维化是骨髓中生成正常血细胞的前体细胞被纤维组织取代，引起异形红细胞生成、贫血和脾肿大的一种疾病。
骨髓中成纤维细胞生成纤维(结缔)组织形成网架支撑造血细胞。在骨髓纤维化，某种异常前体细胞刺激成纤维细胞生成大量纤维组织，占据了造血细胞的位置。随着红细胞生成减少，仅少量红细胞被释放入血液，就发生贫血。这些红细胞多数不成熟或异形。白细胞和血小板也可以异形，它们的数目可增高或者降低。
最后纤维组织严重取代骨髓中造血细胞，导致所有血细胞生成减少。当这种情形发生时，贫血更形严重，白细胞数减少不能防御感染，血小板数下降以致不能防止出血。
骨髓之外的病员机体也能生成血细胞，主要是肿大的肝脏和脾脏，这种情况称作特发性骨髓外化生。
骨髓纤维化有时伴随白血病、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、结核病或骨髓感染等，但原因尚不清楚。曾经暴露于某种毒性物质比如苯和放射线的人群，发生骨髓纤维化的危险性增加。本病最多见于年龄50～70岁之间的人群。由于一般进展缓慢，病人通常可存活10年或更久。偶尔本病也可进展迅速，称作恶性骨髓纤维化或急性骨髓纤维化，属于白血病中的一种。
【症状和诊断】
骨髓纤维化常常多年没有任何症状。最终，贫血使病人出现虚弱、倦怠，或自觉不适和体重下降。肝脾肿大引起腹痛。
显微镜下观察血标本发现异形的、不成熟的红细胞以及贫血均可提示骨髓纤维化，但是需要做骨髓活检(显微镜下观察采取的骨髓标本)以确诊。
【治疗】
尽管抗癌药物羟基脲能缩小肿大的肝脾，但是尚没有任何治疗方法能有效逆转或持久延缓本病的进展。
治疗目的是延迟并发症的发生。选择病例做骨髓移植提供了这种希望。部分病人应用红细胞生成素可刺激红细胞生成，但是其他一些病人贫血必须靠输血治疗。比较少见的是病人脾脏极度增大和疼痛，而不得不摘除。感染使用抗生素治疗。
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《默克家庭诊疗手册》
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- 第二章 编译人员
- 第三章 致读者
- 第四章 基础
- 第五章 药物
- 第5节 药物概述
- 第6节 药物的给药途径、分布和排泄
- 第7节 药物动力学
- 第8节 影响药物作用的因素
- 第9节 药物与衰老
- 第10节 药物的不良反应
- 第11节 药物治疗的依从性
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- 第13节 非处方药物
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- 第14节 心脏和血管的生物学特征
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