脊髓性肌萎缩

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脊髓性肌萎缩是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌无力和萎缩的遗传性疾病。

【症状】

症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2~4个月的婴儿中,这种病是常染色体隐性遗传病,也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。

患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常,然后出现肌无力,下肢比上肢更重。此病通常不累及呼吸、心脏或颅神经,病程也缓慢。

慢性脊髓性肌萎缩(沃-库-韦氏病)开始于2~17岁的青少年,病情缓慢加重,因此,此病患者比患其他类型的脊髓性肌萎缩者寿命更长。肌无力和萎缩开始于双下肢,随后扩展到双上肢。

【诊断和治疗】

当儿童出现不能解释的乏力和肌萎缩时,医生应考虑到这些少见的疾病,因为这些病都是遗传性的,家族史可以帮助作出诊断。已经发现这类疾病的某些特异性的缺陷基因,肌电图能帮助医生作出诊断。羊膜腔穿刺术是用来分析怀孕时母亲羊水的一种方法。它对诊断这类疾病没有帮助。

这类疾病没有特异性的治疗方法。物理治疗、戴足托和其他特殊装置有时可能有帮助。

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  1. 脊髓性肌萎缩《默克家庭诊疗手册》
  2. 脊髓小脑《生理学》
  3. 脊髓血肿《默克家庭诊疗手册》
  4. 脊髓外伤《默克家庭诊疗手册》
  5. 脊髓压迫症《默克家庭诊疗手册》
  6. 脊髓末端位置歌诀《人体解剖学歌诀》
  7. 脊髓压迫症《家庭医学百科-医疗康复篇》
  8. 脊髓空洞症《神经病学》
  9. 脊髓压迫症《神经病学》
  10. 脊髓空洞症《百病自测》
  11. 脊髓亚急性合并变性《家庭医学百科-医疗康复篇》
  12. 脊髓空洞症《家庭医学百科-医疗康复篇》
  13. 脊髓与脊神经根《人体解剖学》
  14. 脊髓节与椎骨对应关系歌诀《人体解剖学歌诀》
  15. 脊髓造影的正常表现(图2-16、17)《放射诊断学》
  16. 脊髓疾病《默克家庭诊疗手册》
  17. 脊髓肿瘤《默克家庭诊疗手册》
  18. 脊髓灰质炎病毒《医学微生物学》
  19. 脊痛《中医词典》
  20. 脊髓灰质炎(小儿麻痹症)《小儿常见病单验方》
  21. 脊痛《普济方·针灸》
  22. 脊髓灰质炎《传染病》
  23. 脊痛《丹台玉案》
  24. 脊髓灰质炎《家庭医学百科-医疗康复篇》
  25. 脊痛(余见腰脊风反张)《针灸资生经》
  26. 脊髓灰质炎《默克家庭诊疗手册》
  27. 脊痛脊强《医学纲目》
  28. 脊髓横切面歌诀《人体解剖学歌诀》
  29. 脊痛脊强《证治准绳·杂病》
  30. 脊髓和脑的囊肿《默克家庭诊疗手册》
  31. 脊痛脊强(尻痛)《张氏医通》