霍奇金病

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霍奇金病以具有独特形态的里-斯氏细胞这一肿瘤细胞为显著特征。

里-斯氏细胞是一种体积较大的恶性淋巴细胞,具有一个以上的细胞核。它们可在淋巴结活检标本中在显微镜下观察到。

霍奇金病按镜下组织学特征被分为四种类型。

霍奇金病的四种类型

类型镜下特点发病比例病程进展
淋巴细胞优势型里—斯氏细胞很少,但淋巴细胞较多3%
结节硬化里—斯氏细胞较少,有其他各种类型白细胞,有片状纤维结缔组织67%一般
混合细胞型里—斯氏细胞易见,有其他各种类型白细胞25%较快
淋巴细胞消减型大量里—斯氏细胞,很少淋巴细胞,有广泛的纤维结缔组织5%很快

【病因】

在美国每年有6000~7000例新病例被发现。本病男性较多见,即每2例女性即有3例男性。任何年龄均可发病,但10岁前发病少见。15~34岁和60岁以上年龄组中最常见。本病病因未明,病毒如E-B病毒被某些权威怀疑与发病有关,但本病无传染性。

【症状】

当病人出现淋巴结肿大时,霍奇金病一般才被发现。淋巴结肿大最常见于颈部,亦可在腋窝或腹股沟。淋巴结肿大常为无痛性,可在饮酒后出现疼痛,持续数小时。胸部或腹部的深部淋巴结肿大常在X线胸片或CT扫描时被无意发现。

霍奇金病除淋巴结肿大外还可出现其他症状,如发热盗汗以及体重减轻。可有无明显原因的皮肤瘙痒。一些病人有周期热,即几天高热后又间隙以数天至数周的正常或低于正常体温。其他症状的出现取决于淋巴瘤的生长部位。病人亦可无症状或仅有少数症状。

霍奇金病的症状

症状原因
红细胞(贫血)、白细胞、血小板数量减少、骨痛淋巴瘤侵犯到骨髓
无力;声嘶淋巴结肿大压迫脊髓神经或支配声带的神经
黄疸淋巴瘤阻断了肝内胆汁的流动
面部、颈部浮肿,以及上肢水肿上腔静脉综合征肿大的淋巴结阻断了头部血液向心脏回流
下肢肿胀(腿、脚)淋巴瘤阻断了下肢淋巴液的回流
肺炎样病变淋巴瘤侵犯到肺
抗感染能力下降,对真菌、病毒感染的易感性增加疾病还在继续扩散

【诊断】

在霍奇金病,淋巴结常呈无痛性缓慢长大。亦无明显感染。当病人有感冒或其他感染时,淋巴结可迅速长大,但此非霍奇金病典型表现。若淋巴结增大持续一周以上时,医生应怀疑到霍奇金病。尤其是当病人尚有发热、盗汗和体重减轻时医生更应疑诊。

血细胞计数异常及其他血液检验可以提供一些支持证据,但要明确诊断,医生必须对受累淋巴结进行病理活检,以查看是否有里-斯氏细胞的存在。活检类型取决于是哪个淋巴结肿大和需要多少组织才能确诊。医生必须切取足够的组织以便能区分与霍奇金病相似的其他淋巴结肿大疾病,如非霍奇金淋巴瘤,其他有类似症状的肿瘤、传染性单核细胞增多症弓形体病、巨细胞病毒疾病、白血病结节病、结核病以及艾滋病

若肿大淋巴结靠近颈部表面,可用穿刺活检。此操作需皮肤局麻,然后用针和注射器取出一小块组织。若取出的组织太少不能确诊和分型,需作一小切口再取出一较大的组织块。若肿大淋巴结不靠近体表,如位于胸部的深部,则需采用较复杂的手术。

霍奇金病的分期

治疗之前,医生必须确定淋巴瘤扩散的程度--疾病的分期。单一的扪诊仅能查到单一的肿大淋巴结,而分期方法能查到更多的隐匿病灶。本病按扩散的程度和症状分为四期。治疗的选择以及预后均以分期作为基础。Ⅰ期、Ⅱ期或Ⅲ期病人有良好的治愈机会,而50%以上的Ⅳ期病人亦有较好的治愈机会。

每一期又根据有(A)无(B)以下症状之一再分亚类:不明原因发热(连续3天体温超过38℃),盗汗以及在最近6个月内体重无故下降10%以上。例如,Ⅱ期可又分为ⅡA或ⅡB。

多种方法可用于分期或评估霍奇金病。胸部X线摄片可帮助发现心脏周围的淋巴结肿大。淋巴管X线显像已被腹部和盆腔的CT扫描所大量取代。后者既快又舒适,且能准确地探测到肿大的淋巴结或淋巴瘤是否向肝脏或其他器官扩散。

镓同位素扫描是另一种可用于分期并监测疗效的方法。小剂量镓注射入血后2~4天行同位素扫描,可以显示出内脏器官的影

像。

有时,需要作外科剖腹探查以确定淋巴瘤是否播散。在此过程中,外科医生常同时做脾脏切除术以及肝脏活检以确定淋巴是否扩散到这些器官。剖腹探查只有当其结果可能影响到治疗的选择时,例如医生很想知道是否应采取放射治疗或化疗或两种同时治疗,才考虑进行这种有创性检查。

霍奇金病的分期和预

分期扩散范围治愈可能性*(%)
局限在身体一个部位的淋巴结(如右侧颈部)﹥95
同侧横膈(上或下)两个或两个部位以上的淋巴结受累(如颈部和腋窝)90
横膈上下淋巴结均受累(如颈部和腹股沟)80
淋巴结和其他部位受到侵犯(如骨髓、肺、肝)60~70
*无病存活15年

【治疗】

两种有效的治疗分别是放射治疗和化学治疗。通过一种或两种治疗大多数霍奇金病均可被治愈。

单独放射治疗可使90%以上的Ⅰ期或Ⅱ期病人达到治愈。治疗常在门诊进行,疗程约4~5周。放射投照部位为受累淋巴结和周围淋巴结。胸部明显肿大的淋巴结在放疗之前或之后应给予化学治疗。通过这种联合治疗,85%的病人可被治愈。

Ⅲ期霍奇金病的治疗随不同的情况而有差异。若病人无症状,有时可给予单独的放射治疗。然而仅65%~75%的病人可被治愈。加入化学治疗可使治愈的可能性提高到75%~80%。若病人有症状,应给予化学治疗或再加入放射治疗。此类病人治愈率介于70%~80%。

对Ⅳ期病人一般用联合化疗。两种常用的联合化疗方案为MOPP(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和强的松)方案和ABVD(阿霉素、博来霉素、长春花碱和氮烯咪胺)方案。每一化疗周期持续1个月,总疗程为6个月或6个月以上。尚有其他联合化疗方案。即使对这一晚期病人,尚有50%以上的病人可被治愈。

作出使用化疗的决定对病人和医生来说都是困难的。尽管化疗能极大地改善病人的治愈机会,但其副作用是显著的。这类药物可引起短暂或持久的不育,增加感染的危险性以及引起脱发。一些病人在放疗或化疗以后5~10年或更长时间可以发生白血病及其他肿瘤。同时使用放化疗者机率可能更大。

放疗或化疗后病情无改善,或虽有改善但在6~9个月内又复发者比1年后才复发的病人其长期存活的机会较少。进一步使用大剂量放化疗与骨髓移植或外周血干细胞移植(见第170节)联合应用对部分病人可能有益。但这种治疗可出现严重的致命性感染;约20%~40%的骨髓移植病人在3年后仍免除了霍奇金病,因而极可能被治愈。最好的疗效出现在年龄小于55岁且健康情况较好的病人。

霍奇金病的联合化疗方案

方案药物评价
MOPP氮芥
长春新碱
甲基苄肼
强的松
最早的方案,1968年开始使用,目前已少用
ABVD阿霉素
博莱霉素
长春花
氮烯咪胺
为减少MOPP的副作用如不育、白血病而提出的替代方案,副作用有心、肺毒性。治愈率与MOPP相当。比MOPP常用
Ch/VPP瘤可宁
长春花碱
甲基苄肼
强的松
脱发较MOPP和ABVD少见
MOPP/ABVDMOPP和ABVD交替使用为改善总体治愈率而推出。但此结果尚未得到证实。无复发生存率有所改善
MOPP/ABVD
杂交方案
MOPP,交替使用
阿霉素、博莱霉素
长春花碱
为改善总体治愈率并降低MOPP/ABVD的毒性而改良推出。尚在评估中

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