胰高血糖素瘤
胰高血糖素瘤是一种肿瘤,产生胰高血糖素,升高血糖水平,引起特征性的皮疹。
大约80%的这类肿瘤是癌,但其生长缓慢,许多病人在诊断后可存活15年或更长。发病平均年龄为50岁,80%为女性。
【症状和诊断】
高血糖引起糖尿病的症状(见第147节)。病人常有体重下降。血液学检查显示贫血和较低的血脂浓度。但90%的病人最突出的临床表现是脱落红褐色皮疹(坏死性移行性红斑),开始出现于腹股沟区,然后移至两侧臀部、双上肢前臂、双下肢,并出现平滑、光亮的橘红色舌质改变。口角也有皲裂。
血中很高的胰高血糖素水平即可诊断本病,进一步通过血管造影和腹部手术探查可定位肿瘤。
【治疗】
理想的治疗是切除肿瘤,消除所有症状。但如果肿瘤不能切除或肿瘤已经扩散,则应用抗癌药降低血胰高血糖素水平,减轻症状。药物奥曲肽也能降低胰高血糖素水平,消除红斑、恢复食欲、增加体重。但奥曲肽可能升高血糖水平。可用含锌的软膏治疗皮肤红斑,有时还需静脉输入氨基酸和脂肪酸治疗皮肤红斑。
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