红细胞生成性原卟啉症

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红细胞生成性原卟啉症是由原卟啉在骨髓、红细胞和血浆中蓄积,引起皮肤对光过敏的疾病。

这是一种遗传性卟啉症,缺乏亚铁螯合酶,由父母之一方遗传而来。该酶缺乏导致原卟啉蓄积在骨髓和血液中,多余的原卟啉通过肝进入胆汁,最后在粪便中排出。

症状与诊断

症状常开始于儿童期。皮肤曝露于阳光后很快发生疼痛、肿胀。由于很少出现水疱和结痂,医生不一定能诊断出这种病。原卟啉很难溶解,且不能从尿中排出,也给诊断带来困难。因此,只有在血浆和红细胞中检查出原卟啉增高时,才能作出诊断。

红细胞生成性原卟啉症的病情在不同患者,甚至同一家族的不同患者都有相当大的差别,其原因尚不清楚。某一患者可能有明显的影响,而携带相同突变基因的近亲,卟啉只有轻度增加甚至不增加,而且没有症状。

【治疗】

必须避免阳光。服用足够的β-胡萝卜素特别有效,可引起轻微的皮肤发黄,能提高很多人的光照耐受性。红细胞生成性原卟啉症患者能生成含原卟啉的胆结石,需要外科手术摘除。更严重的并发症是肝损害,有时需要进行肝移植。

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  1. 红细胞生成性原卟啉症《默克家庭诊疗手册》
  2. 红细胞生成素《药理学》
  3. 红细胞生理《生理学》
  4. 红细胞生成素《常用化验值及意义》
  5. 红细胞寿命及破坏部位的测定《物理诊断学》
  6. 红细胞生成减少《默克家庭诊疗手册》
  7. 红细胞形态检查《临床基础检验学》
  8. 红细胞渗透脆性试验《常用化验值及意义》
  9. 红细胞血型《生理学》
  10. 红细胞破坏增加《默克家庭诊疗手册》
  11. 红细胞异常《默克家庭诊疗手册》
  12. 红细胞平均直径和红细胞直径曲线测定《临床基础检验学》
  13. 红细胞增多症《默克家庭诊疗手册》
  14. 红细胞平均直径《常用化验值及意义》
  15. 红霞映日《银海精微》
  16. 红细胞平均血红蛋白浓度《常用化验值及意义》
  17. 红霞映日症《中医词典》
  18. 红细胞平均血红蛋白量《常用化验值及意义》
  19. 红线虫《外科证治全书》
  20. 红细胞平均体积《常用化验值及意义》
  21. 红线疔秘方《华佗神方》
  22. 红细胞平均厚度《常用化验值及意义》
  23. 红效疟丹《三因极一病证方论》
  24. 红细胞免疫异常的有关疾病《免疫与健康》
  25. 红星舌《敖氏伤寒金镜录》
  26. 红细胞免疫功能种种《免疫与健康》
  27. 红雄鸡肉《本草易读》
  28. 红细胞计数《临床基础检验学》
  29. 红癣《默克家庭诊疗手册》
  30. 红细胞机械性损伤引起的微血管病性溶血性贫血《病理生理学》
  31. 红雪通中散《太平惠民和剂局方》