组织细胞增多症X
组织细胞增多症X包括一组疾病(莱-赛病,汉-许-克病,嗜酸性细胞肉芽肿),以组织细胞和嗜酸性细胞增生(主要见于骨和肺)为特征,常引起瘢痕形成。
莱-赛病发生于3岁以前,未经治疗,常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内,亦可发生于皮肤、淋巴腺、骨、肝和脾。可引起气胸。
汉-许-克病通常在童年早期发病,但亦可于中年晚期发病。最常累及的器官为肺和骨骼。少数情况下,脑垂体受损引起突眼和尿崩症,出现显著多尿,导致脱水。
嗜酸性细胞肉芽肿多发生于20~40岁之间。该病通常影响骨骼,20%的患者肺部受累;有时仅有肺部受累。肺部受损时,可有咳嗽、呼吸困难、发热和体重降低等症状,但部分患者无症状。气胸为一常见的并发症。
汉-许-克病或嗜酸性肉芽肿患者可自行缓解。三种疾病均可用皮质类固醇和细胞毒药物(如环磷酰胺)治疗,但效果并不明确。骨骼受累的治疗与骨肿瘤相同(见第49节)。死亡原因通常为呼吸和心力衰竭。
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