特发性血小板减少性紫癜
本病是一种不明原因的血小板减少伴出血。
本病病因不明(特发性),但可能有自身免疫机制参与,血小板被抗体破坏,尽管骨髓代偿性加快血小板生成,还是不能满足需要。
儿童常在病毒感染后发病,数周或数月后自行恢复。
【症状和诊断】
症状可突然出现(急性)或缓慢出现(慢性),包括皮肤上大头针大小的出血点,不明原因瘀斑,牙龈或鼻腔出血,大便带血等。如果病人血小板减少,又能肯定是由于破坏过多而非骨髓生成减少所致,排除其他原因引起的血小板减少,则诊断成立。
【治疗】
成年人的治疗先用大剂量肾上腺皮质激素抑制免疫反应,激素能增加血小板数量但可能维持时间很短,激素有许多副作用,应尽快减量。有时也需要免疫抑制剂如硫唑嘌呤。如药物治疗无效或病情复发,脾脏切除对大多数人都是有效的。
急性严重出血的病人可静脉用大剂量免疫球蛋白或抗Rh因子(用于Rh阳性病人)治疗,这些药也可长期用,特别是儿童,可以提高血小板数量,防止出血。
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