第48节　佩吉特骨病

佩吉特骨病（畸形性骨炎）是一种骨的慢性疾病，表现为病变骨变形、肿胀和变软。

该病可累及任何骨，但最常见的是骨盆、股骨、颅骨、胫骨、脊柱、锁骨和肱骨。

在美国，40岁以上的人约有1％患此病，40岁以下的人很少患此病。50％的男性比女性更可能患此病。畸形性骨炎在欧洲（包括斯堪的纳维亚）、澳大利亚和新西兰比美洲、亚洲

和非洲更常见，在英国尤其常见。

正常情况下，破坏衰老骨的细胞（破骨细胞）和形成新骨的细胞（成骨细胞）的代谢是处在一个平衡状态，以维持骨的正常结构和完整性。在畸形性骨炎，破骨细胞和成骨细胞在

骨的某些区域变得异常活跃，它们在这些区域的代谢速度超常地增加。这些过度活跃的代谢区域不断扩大而骨的结构却变得异常，使骨变得脆弱。

目前病因还不清楚。虽然该病趋于家族性，但还没有发现该病特异性的基因型。有一些证据提示该病也许是病毒感染造成的。

【症状】

畸形性骨炎通常没有症状。当有关节僵硬和疲劳感等症状出现时，这些症状发展也是相当缓慢和隐匿。症状有骨痛、骨增粗或畸形。骨痛是一种深在的酸痛，偶尔剧痛，有时疼痛

会在夜间加重。增粗的骨压迫神经而增加疼痛。该病可导致邻近关节的痛性骨关节炎。

症状是多种多样的，取决于受累骨的部位。颅骨增大，前额明显隆起。增大的颅骨可破坏内耳（耳蜗）引起听力丧失；压迫神经引起头痛；增加到颅骨的血液引起头皮静脉怒张。

脊柱增粗，变得脆弱而弯曲，导致身高下降。破坏的椎骨可压迫脊髓神经，引起肢体麻木、针刺感、乏力甚至瘫痪。当髋或下肢骨病变时可引起下肢变短、步态不稳和弓形腿，畸形的

骨更容易造成骨折。

心功能衰竭较罕见。病变骨异常增多的血液会给心脏造成额外的负担。不足1％的患者其异常骨会发生恶变。

【诊断和治疗】

因其他原因拍摄X线片或行实验室检查时常常偶然发现畸形性骨炎。单纯靠症状和体检

而作出的诊断是不可靠的。通过X线检查显示疾病的异常特点及实验室检查血中碱性磷酸酶（一种涉及骨细胞形成的酶）的水平可确诊该病。骨扫描可发现病变骨部位。

当症状引起患者不适或有发生失聪、关节炎或畸形等严重并发症风险时才需进行治疗。阿司匹林、其他非类固醇抗炎药物和醋氨酚等止痛药常常可缓解骨痛等症状。如果下肢发生

弓形变，使用足跟升降支具可使行走容易些。有时需做外科手术来解除神经压迫或置换病变关节。

二磷酸盐——邦得林、氨羟二磷酸二钠（pamidronate）阿仑特罗或使用降钙素可减缓该病的发展。手术前使用这些药物可预防或减少术中出血，也可治疗由该病引起的严重疼痛

。对于不能耐受手术的病人，上述药物的使用可预防或减缓肢体乏力甚至瘫痪的进程，防止关节炎、失聪或畸形。邦得林和阿仑特罗通常口服，而降钙素则可采用皮下注射、肌肉注射或鼻腔吸入。