皮质类固醇过度分泌

肾上腺分泌功能亢进或使用大量外源性皮质类固醇均可使体内皮质类固醇增多，导致库欣综合征。

垂体疾病如肿瘤可引起垂体产生大量促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺过度分泌，此类患者的患病率约为6/100万。小细胞肺癌及其他某些垂体外肿瘤也可产生促肾上腺皮质激素（称异位促肾上腺皮质激素综合征），这是肾上腺皮质功能亢进最常见的原因，至少占小细胞肺癌的10％。

有时，当血中促肾上腺皮质激素处于低水平时，肾上腺仍分泌大量皮质类固醇，这种情况多见于肾上腺良性肿瘤（肾上腺腺瘤）。肾上腺皮质良性肿瘤极其常见，约半数患者70岁以前起病，仅少部分肾上腺腺瘤有活性；腺瘤所致的库欣综合征患病率约为2/100万。肾上腺皮质的恶性肿瘤相当常见，但癌肿引起的内分泌疾病极少见。

【症状】

由于皮质类固醇改变身体脂肪的数量与分布，故库欣综合征患者脸呈宽大圆型（满月脸）。躯干脂肪增多，尤其以上背部显著（水牛背）。与肥厚的躯干比，手指、双手及双下肢瘦长，肌肉萎缩，导致虚弱。皮肤变薄，易碰伤，损伤部位愈合差。腹部可见紫色条纹。

长期血皮质类固醇升高可导致血压升高，骨骼脆性增大（骨质疏松）、抵抗力下降。患肾结石及糖尿病的危险性增加，精神改变包括情绪低落、幻觉等。女性患者月经紊乱，儿童则生长缓慢，身材矮小。某些患者肾上腺也可产生大量雄性类固醇，引起面部及躯体毛发增多、秃发，性欲增强。

【诊断】

根据症状疑诊为库欣综合征者，应测定血皮质醇水平（主要的皮质类固醇激素）。正常情况下，皮质醇水平在早晨达到高峰，白天下降。库欣综合征患者，早晨皮质醇水平明显升高，晚上也不下降。每隔数小时检测一次尿皮质醇可显示该时间段皮质醇分泌情况，对诊断有一定价值。

皮质醇增高者，可行地塞米松抑制试验，该试验决定于地塞米松抑制垂体的能力，最终减少对肾上腺的刺激。首先，留取尿样检测皮质醇，然后给予地塞米松，再留取尿样检测皮质醇。垂体刺激引起的库欣综合征，皮质醇水平明显下降；垂体外因素或肾上腺肿瘤引起者，尿皮质醇水平仍高。

如果地塞米松抑制试验的结果仍不能明确诊断。其他实验室检查有助于确定库欣综合征的病因，如垂体或肾上腺计算机断层摄影（CT）或磁共振成像（MRI）、胸部X线或两肺CT扫描。

【治疗】

治疗是取决于病变起源的部位。手术或放射治疗可切除或破坏垂体肿瘤。肾上腺肿瘤常手术切除。以上治疗无效或未发现肿瘤者，需切除双侧肾上腺，已作双侧或部分肾上腺切除的患者，必须终身服用皮质类固醇。

施行双侧肾上腺切除的病人中大约有5％～10％会出现纳尔逊综合征。该综合征患者，垂体腺继续扩大，分泌大量促肾上腺皮质激素和β-黑素细胞刺激激素，皮肤变黑。如果病情需要，可用放射治疗或手术切除垂体腺。