慢性淋巴细胞白血病

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慢性淋巴细胞白血病以大量的异常成熟淋巴细胞(白细胞一种类型)增多和淋巴结肿大为特征。

约3/4以上的病人年龄超过60岁;男性较女性发病多2~3倍。此类白血病在日本和中国较少见,并且在已移居美国的日本人中仍然少见。这说明遗传因素在发病中起着某种作用。

恶变的成熟淋巴细胞数量首先在淋巴结内增多。然后可扩散至肝、脾并使其肿大。当这些淋巴细胞侵犯骨髓时,逐渐使正常造血细胞减少,导致贫血、血中白细胞和血小板减少。抗体这一帮助防御感染的蛋白质其水平和活性均下降。机体防御外来物质的免疫系统亦常常失调,并与正常机体组织发生反应,损害正常组织。这种失调的免疫活性能引起红细胞和血小板的破坏、血管炎、关节炎(类风湿性关节炎),以及甲状腺的炎症(甲状腺炎)。

慢性淋巴细胞白血病可因受累细胞不同而分为几种类型。B细胞白血病(B淋巴细胞白血病,见第167节)最常见,约占全部慢性淋巴细胞白血病的3/4以上。T细胞白血病(T淋巴细胞白血病)很少见。其他类型有Sezary综合征(蕈样霉菌病的白血病期,见第158节)和毛细胞白血病,后者是一种少见的白血病类型,产生的大量异常细胞在显微镜下可见到明显的绒毛状突出物。

【症状和诊断】

在病程早期,大多数病人无自觉症状,仅有淋巴结肿大。症状可有疲倦、食欲不振、体重下降、活动后气急及因脾大所致的腹胀感。T细胞白血病可在病程早期侵犯皮肤,出现Sezary综合征样的少见皮疹。病情进展时,病人可出现面色苍白牙龈出血。一般在病程后期才会发生细菌、病毒以及真菌感染

有时,因其他原因查血细胞计数时本病才被偶然发现。血细胞计数显示淋巴细胞数量明显增高--大于5000个/μl。此时,一般需做骨髓活检。如病人患有慢性淋巴细胞白血病,其骨髓中可见到大量异常的淋巴细胞。血液检验还可提示病人有贫血、血小板减少,以及抗体滴度下降。

【预后】

大多数慢性淋巴细胞白血病进展较慢。医生需确定病程已进展到什么程度(分期)以预测病人将来的恢复前景。分期基于以下因素:血和骨髓中的淋巴细胞数量,脾脏和肝脏大小,贫血的有无,以及血小板数量。B细胞白血病确诊后常能存活10~20年,病程早期一般不需治疗。有重度贫血和血小板数量低于100万个/μl的病人较其他病人更容易在数年内死亡。一般来说,死亡的发生是由于骨髓不再能产生足够的正常血细胞以携带氧气、抵御感染以及防止出血。患T细胞白血病者预后多较差。

也许因为与免疫系统的变化有关,患慢性淋巴细胞白血病者容易发生其他肿瘤。

【治疗】

由于慢性淋巴细胞白血病进展较慢,许多病人可多年不需治疗,直到淋巴细胞开始明显增多,淋巴结肿大以及红细胞和血小板减少时才考虑治疗。贫血者可输血及注射红细胞生成素(一种刺激红细胞形成的药物)。血小板输注用于血小板减少者,感染时可用抗生素治疗。放射治疗用于局部不适者,可使淋巴结、肝、脾缩小。

用于治疗的药物本身并不能治愈本病,亦不能使存活期延长,并具有严重的副作用。过度治疗带来的危险性远远大于治疗不足。当淋巴细胞数量太高时,医生可能给予单独的抗肿瘤药物或同时给予皮质激素。强的松以及其他皮质激素对晚期病人有时能迅速改善病情。然而这种反应常较短暂,并且长期使用此类药物会带来许多不良反应,例如会增加严重感染的危险性。对B细胞白血病,治疗药物有烷化剂,它通过DNA交联作用而杀灭肿瘤细胞。对毛细胞白血病。α-干扰素和喷司他丁具有很高的疗效。

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