肥厚型心肌病
肥厚型心肌病(HCM)是一组以心室壁肥厚为主的心脏病。
HCM可以是一种出生缺陷在出生时就已存在,也可发生于患有肢端肥大症(其血液中生长激素过多)、嗜铬细胞瘤(该肿瘤能分泌大量的肾上腺素)的成年人。神经纤维瘤(一种遗传病)的患者也可发生HCM。
通常,心肌壁的肥厚是心肌对心脏负荷增加的反应。典型的原因有高血压、主动脉瓣狭窄及其他可导致心脏血流阻力增加的疾病。但是,HCM患者无这些疾病时,其心肌壁的肥厚常是由于患者遗传缺陷所致。
心脏逐渐变得更加肥厚和僵硬,从肺脏回流血流的阻力增加。结果是肺静脉内压力增高,导致肺内液体淤积,患者渐渐出现气促。同样,心室壁增厚也可阻碍血液的流动,限制心脏的正常充盈。
【症状和诊断】
症状有晕厥、胸痛、由心跳不规则引起的心悸和心衰引起的气促。心跳不规则可导致猝死。
医生通常可通过体格检查来明确HCM的诊断。比如用听诊器听诊心音,可发现HCM患者的心音常有一定的特点。进一步确诊需作超声心动图、心电图及X线胸片。如做心脏手术,则需通过心导管测定心腔内的压力。
【预后和治疗】
每年大约有4%的HCM患者死亡。死亡通常是突然发生。死于慢性心力衰竭的较少见。当计划组成一个家庭时,罹患HCM的患者常希望能得到有关遗传咨询。
治疗的主要目的是降低两次心跳之间心室充盈时血流的阻抗。单独或联合应用β阻滞剂和钙通道阻滞剂是治疗HCM的主要措施。对药物治疗仍不能改善症状的HCM患者,可考虑通过外科手术切除部分心肌,以缓解心室出口的狭窄。外科手术虽能缓解症状,但不能降低死亡的危险性。
对这些病人,在牙科治疗和外科手术前都应使用抗生素,以减少发生心内感染(感染性心内膜炎)的危险性。
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