慢性髓细胞白血病

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慢性髓细胞(髓性,骨髓性,粒细胞性)白血病是骨髓中髓细胞恶变产生大量异常粒细胞的一种疾病。

本病可累及任何年龄及性别的人群,但在10岁以下儿童中较少见。

大多数白血病性粒细胞产生于骨髓,但部分可产生于脾脏和肝脏。这类细胞包括有从不成熟到成熟各阶段细胞,而在急性髓性白血病仅能见到不成熟类型细胞。白血病性粒细胞能逐渐"逐"出骨髓中的正常血细胞,常引起正常骨髓被大量纤维组织所取代。病程中可有越来越多的不成熟粒细胞进入血液和骨髓(加速期)。此时可出现贫血血小板减少,未成熟白细胞(原始细胞)比例亦可显著增加。

有时,白血病性粒细胞发生进一步改变,病程进展到原始细胞危象。在原始细胞危象期,恶变的干细胞仅能产生不成熟粒细胞,此乃疾病恶化的征象。此时,皮肤、骨骼、颅脑以及淋巴结等处可出现绿色瘤(即粒细胞迅速产生的肿瘤)。

【症状】

病程早期可无症状。亦可有疲乏无力纳差、体重下降、发热盗汗,可自感腹胀--这一般由脾脏肿大所致。淋巴结可有肿大。经一定时间出现红细胞和血小板减少时,病人病情加重,产生面色苍白牙龈肿胀及出血。发热、淋巴结肿大,充满白血病性粒细胞的皮肤结节形成(绿色瘤)是特别令人担忧的征象。

【诊断】

慢性髓细胞白血病常通过简单的血液检验而明确诊断。血象可显示白细胞计数异常增高,达5万~100万个/μl(正常时低于11000个)。显微镜下可见到血中有不同发育阶段的未成熟白细胞(分化),这种未成熟细胞正常情况下只在骨髓中能见到。其他类型的白细胞如嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞数量亦增多,还可见到幼稚的红细胞。

为建立诊断需要作染色体或染色体片段分析的检验。白血病细胞的染色体核型分析总显示有染色体的重排。常出现费城染色体(粘附有另一染色体的特异性片段)以及其他异常染色体重排。

【治疗和预后】

尽管大多数治疗不能治愈本病,但它们确能延缓本病的进展。约20%~30%的病人于确诊后2年内死亡,以后每年约25%的病人死亡。许多病人能存活4年或4年以上,但最终死于加速期或原始细胞危象期。原始细胞危象的治疗与急性淋巴细胞白血病相似。发生原始细胞危象后平均存活时间仅约2个月,化学治疗能使存活期延长到8~12个月。

若白细胞计数降至5万/μl以下时即可认为治疗获得成功。即使目前最好的治疗也不可能杀灭所有的白血病细胞。唯一的治愈机会是骨髓移植(见第170节)。骨髓移植在病程早期疗效最好,在加速期或急变期时疗效较差。移植的骨髓必须来源于组织配型完全相合的某一供者,多为患者的同胞近亲。近来,α-干扰素显示能使骨髓恢复正常,达到缓解,但还不知道是否有长期益处。

羟基脲作为口服药是本病最常用的化疗药物。马利兰对本病亦有帮助,但由于其严重的毒性作用,一般只作为短期用药。

除药物治疗外,脾区放射治疗有时也能降低白血病细胞的数量。有时需行外科脾切除以减轻腹部不适,增加血小板数量,减少输血次数。

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