肾病综合征

肾病综合征是由许多影响肾脏疾病引起的综合症状，造成严重的、持续的蛋白尿，血中蛋白质水平降低(特别是白蛋白)，机体内水和盐潴留，血脂增高。

肾病综合征可发生在各个年龄。在儿童，最常于18个月～4岁之间，男孩较女孩易受感染。在老年人，性别无差异。

【病因】

肾病综合征能由任何一种肾小球病或一系列其他疾病所引起。对肾脏有毒的许多药物也能引起肾病综合征，如静脉使用海洛因。肾病综合征可能与某些敏感性有关。综合征的某些类型具有遗传性。

合并有人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的肾病综合征大多发生在黑人。这种综合征在3～4个月内可发展为完全的肾衰竭。

引起肾病综合征的原因

疾病

·淀粉样变性

·癌

·糖尿病

·肾小球病

·人类免疫缺陷病毒感染

·白血病

·淋巴瘤

·单克隆丙种球蛋白病

·多发性骨髓瘤

·系统性红斑狼疮

药物

·阿司匹林类止痛药

·金制剂

·静脉使用海洛因

·青霉胺

变态反应

·昆虫叮咬

·毒漆

·槲叶毒莴

·日光

【症状】

早期症状包括食欲下降、全身不适、眼睑浮肿、腹痛、肌肉衰弱，水盐潴留至组织水肿及泡沫尿。由于大量液体蓄积腹部肿胀，液体蓄积在肺间隙中(胸膜渗出)可以引起气短。其他症状包括膝关节肿胀、男性阴囊水肿。肾病综合征引起的水肿可以移动，清晨出现眼睑水肿而在行走后又出现踝关节处肿胀。因组织肿胀使肌肉衰弱。

一般而言，低血压可导致休克，站立时血压下降可以发生在儿童。而成人则可出现低血压、高血压或血压正常。尿的排出可能减少。由于低血容量和对肾血供的减少可发生肾衰竭。偶尔，少尿性的肾衰竭可以突然发生。医生首次检查病人时，其尿蛋白水平常升高。

营养不足可因营养物质丢失造成，如尿液中的葡萄糖。生长发育可能受阻。骨质中的钙丧失。头发和指甲变脆而且一些头发可脱落。手指甲床不明原因出现水平白线。

可能发生腹膜炎。常可见机会致病菌感染(由正常无害细菌引起的感染)。感染的高发率，是由于正常防御感染的抗体从尿液中丢失或者不能产生正常量的抗体。凝血机制异常，明显地增加了血管内凝血(血栓)的危险性，特别是在肾静脉内血栓形成。另一方面，血液也可能不凝，常常导致大出血。并发心脏和大脑受损的高血压常发生在糖尿病和有结缔组织疾病的病人(见第51节)。

【诊断】

根据症状和实验室检查诊断肾病综合征。尿液实验室检查可见伴有细胞管型的大量蛋白尿。血中白蛋白浓度降低，因为这种维持生命的蛋白质从尿中丢失，同时它的合成受损。尿钠水平低而尿钾高。

血脂浓度升高，甚至有时超过正常时的10倍。尿脂水平也可升高。可存在贫血。凝血因子可能升高或降低。

医生探寻了包括药物在内的发生肾病综合征的可能原因。尿液和血液分析可以揭示出基础疾病。如果病人有体重减轻或是老年人，应进行检查以排除癌的可能。肾脏活检对肾组织损害的特殊分类是特别有用的。

【预后】

肾病综合征的预后根据其病因、病人的年龄和显微镜检肾组织损伤类型而不同。如果肾病综合征是由可治疗的疾病等所引起，如感染和癌，或是由药物所起，则症状可以完全消失。这种情况在儿童约有一半病例可发生，而在成人则较少。如果对基础疾病用皮质类固醇治疗有效，其预后一般较好。由人类免疫缺陷病毒感染引起的该综合征，常呈进行性的恶化。新生儿肾病综合

征很少能生存到一年，仅有极少数人借助于透析治疗和肾脏移植可幸存。

肾病综合征是由仅具微小病变的轻型肾小球肾炎引起时，有相当好的预后。对这种类型中有90％的儿童和几乎所有的成年人治疗都有效。虽然该综合征可以复发，但是该病很少进行发展到肾衰竭。当此病缓解一年以后，就不容易再复发了。

膜性肾小球肾炎是一种引起肾病综合征的比较严重的肾小球肾炎的类型，得病主要是成年人，而且15岁以上约50％的成年人可缓慢发展成肾衰竭。其余的50％，疾病可以缓解或有持续的蛋白尿但肾脏功能较好。大多数患膜性肾小球肾炎的儿童可在诊断出该病的5年内，尿蛋白可以自然和完全地消失。

家族性肾病综合征和膜性增殖性肾小球肾炎，这两种类型对治疗反应差，其预后也不乐观。一半以上患有家族性肾病综合征类型的病人，可在10年内发展为肾衰竭。20％的人，其预后更坏：在2年内发生严重的肾病。该病的发展成人较儿童更迅速。同样地，患膜性增殖性肾小球肾炎病人中的一半，在10年内也可发展为肾衰竭；病情缓解者不到5％。第三种类型是系膜增殖性肾小球肾炎，实际上对皮质类固醇激素无反应。

由系统性红斑狼疮、淀粉样变性或糖尿病引起的肾病综合征，其治疗的目的是控制症状而不是试图治愈。虽然对系统性红斑狼疮治疗的新方法减轻了症状并稳定了病情，或改善了异常的测试结果，但大多数人仍可发生进行性肾衰竭。糖尿病肾病综合征，常在3～5年内发展为严重的肾脏疾病。

在感染、过敏或静脉使用海洛因引起的肾病综合征病例中，其预后根据是否较早和有效的治疗基础疾病而不同。

【治疗】

治疗应以基础病因为目标。治疗引起肾病综合征的感染可以治愈该综合征。如果肾病综合征是由可治疗的疾病所引起，治疗这些疾病能够去除肾脏症状。例如，霍奇金病或其他类型的癌。吸海洛因成瘾又伴有肾病综合征者，如果在该病早期停用海洛因，则肾脏的症状可以消失。对日光、槲叶毒葛，毒漆或昆虫叮咬过敏的人应该避免这些刺激物。变态反应性药丸(脱敏)(见第169节)可以逆转由槲叶毒葛、毒漆或昆虫叮咬引起的肾病综合征。如果是由某些药物反应引起，停止使用这些药物可消除肾脏问题。

如果未发现病因，应给病人皮质类固醇激素或抑制免疫系统的药物，如环磷酰胺。然而，这种药物能阻碍儿童的生长发育和抑制性成熟。

一般治疗包括正常含量的蛋白质和钾的膳食，但要低饱和脂肪酸和低盐。蛋白质吃得太多会升高尿蛋白水平。血管紧张素转换酶抑制剂，如依那普利，卡托普利和赖诺普利常可减少尿蛋白的排出和血脂浓度。中度到重度肾功能不全的病人，使用这些药物可以升高血钾浓度。

如果液体在腹腔潴留，少吃多餐有助于减轻症状。高血压通常用利尿剂治疗。利尿剂也能减少液体潴留和组织水肿，但也可能增加血凝块形成的危险。如果发生血凝，抗凝药物对控制血凝块形成有帮助。感染能威胁生命，必须及时治疗。