二、急性溶血性贫血
急性溶血性贫血是指在短时期内红细胞大量破坏而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。贫血的程度有时很严重。除贫血造成的组织器官缺氧外,大量红细胞破坏形成的碎片可导致心、肺及肾筀等脏器的损害,凝血机制障碍和抗体抗原反应,严重者可危及生命。
(一)血型不合输血后引起的急性溶血 此类急性溶血多系ABO血型不合引起,少数为Rh血型不合引起。输血后发生溶血的时间长短不一,取决于抗体的效价和输入的血量。部分病人物别是Rh血型不合者,可于输血后数天或数周后出现迟发性溶血反应。表现症状为腰背疼、头胀、心前区压迫感、寒战、发热、恶心、呕吐、气促,也可以有苍白、大汗、不安、皮肤潮湿、血压下降等休克症状和少尿、无尿等急性肾功能衰竭的症状。当大量血管内溶血时,血浆中的游离血红蛋白超过了结合珠蛋白(haptoglobin)所能结合的量时,或转变为高铁血红蛋白后,超过了血红素结合蛋白(hemopexin)所能结合的高铁血红素时,游离血红蛋白便通过肾小球从尿中排出,成为血红蛋白尿,尿色呈暗红色或酱油样。
治疗原则是停止输入不合血型的血,静脉输液及利尿。为减轻溶血,可静脉点滴氢化可的松。
(二)药物引起的溶血性贫血 多种化学药物可以引起溶血性贫血,可有不同的发病机理。
1.对红细胞直接的毒性作用 如砷化氢是一种气体,在金属冶炼时,由酸与含有砷的金属或矿物接触后产生。吸入后可以发生急性溶血。其他如氯化钠(或钾)、铅、铜、苯等也可对红细胞有直接的毒性作用。
2.通过免疫机制作用
(1)半抗原型(青霉素型):用大剂量青霉素(每天用量超过1000万~2000万u)一定时间(1周以上)后,青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合,产生IgG温抗体,这种抗体只破坏有青霉素结合的红细胞,发生的溶血性贫血多为轻度或中度贫血。少数病人用药时间过长,亦可有严重贫血。病人在发作时抗人球蛋白试验(Coombs test)呈阳性。治疗原则是停用青霉素。多数病人不一定需要输血,血象可逐渐恢复。
头孢菌素偶尔亦可起类似的半抗原作用,但大多数只是表现抗人球蛋白试验阳性,不一定有溶血或贫血。
(2)免疫复合物型(奎尼丁型):奎尼丁、奎宁、非那西汀、利尿酸、对氨水杨酸、磺胺类及口服降脂药等能刺激IgM抗体的产生,并与之牢固地结合成复合物。这种复合物被吸附于红细胞膜上,可以激活补体发生溶血。复合物与红细胞的结合不牢固,离解后还可与其他红细胞结合并激活补体。因此,少量的抗体就能引起大量红细胞的破坏,发生血管内溶血和血红蛋白尿。贫血发生很快,可以出现严重贫血,或伴有急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)。
治疗原则是首先停用有关药物。贫血严重者可给输血,但需注意输血可能提供补体而加重溶血。有血红蛋白尿者补充液体及碱性药物。如有急性肾功能衰竭或DIC,均应注意给予相应的处理。
(3)自体免疫型(甲基多巴型):α-甲基多巴、多巴、甲灭酸及利眠宁可作用于抗体形成机构,使免疫细胞发生获得性的改变,产生抗自身红细胞的抗体。在病人的红细胞膜上及血清中存在IgG抗体,故抗人球蛋白直接试验与间接试验均可为阳性。这类溶血性贫血起病缓慢,一般症状较轻,不大会在急诊室遇见。
表39-1 诱发性溶血的药物
分类 | 药物 |
抗疟药 | 扑疟喹啉、阿的平、奎宁 |
砜类 | 氨苯砜、索尔福克宋 |
磺胺类 | 磺乙酰胺、磺胺二甲氧达嗪、磺胺二甲基异噁唑、水杨酸偶氮磺胺吡啶 |
镇痛药 | 乙酰水杨酸(阿司匹林)、非那西汀、乙酰苯胺 |
硝基呋喃类 | 呋喃妥因、呋喃唑酮 |
其他 | 维生素K、丙磺舒、对氨水杨酸、奎尼丁、氯霉素、 |
3.诱发G6PD缺乏症病人溶血 一些药物(表39-1)对葡萄糖6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase,G6PD)缺乏症病人可诱发急性溶血。这些药物能通过影响红细胞的代谢,导致红细胞膜的氧化性损伤及血红蛋白氧化成高铁血红蛋白,进而凝聚、变性及沉淀,使红细胞的可变形性降低,易于碎裂。病人常于服药后数小时至1~2天后发病,以血管内溶血为主。大量的溶血除有血红蛋白尿、黄疸及严重贫血外,病人可发生休克或急性肾功能衰竭。溶血发作期间病人红细胞内能观察到变性珠蛋白小体(Heinz body)。由病史及G6PD过筛试验或G6PD活性测定可以诊断。
治疗原则是停用诱发溶血的药物,贫血严重者可以输血,有休克或急性肾功能衰竭者给对症处理。
(三)感染引起的急性溶血性贫血 某些感染,如产气荚膜杆菌败血症时,红细胞迅速被破坏,出现急性溶血性贫血,贫血严重,还可发生急性肾功能衰竭,病死率较高。伤寒或病毒性肝炎亦可并发急性血管内溶血。少数恶性疟疾也可以发生严重的溶血。
一些慢性溶血性贫血病人,如遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏症、丙酮酸激酶(pyruvate kinase,PK)缺乏症、不稳定Hb病及自身免疫性溶血性贫血等发生感染时,贫血会加重,可以出现严重贫血。
感染引起溶血或贫血加重的原因是综合性的。红细胞破坏增加、骨髓造血功能减退、红细胞生成素减少或利用减低以及铁的利用减少等。
治疗原则是以治疗感染为主,贫血严重的可以输血。
(四)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnal hemoglobinuria,PNH)
PNH是一种慢性血管内溶血性贫血,常会急性发作血红蛋白尿而加重贫血。PNH的病因尚不清楚。用扫描电镜观察病人的红细胞,发现有损伤性改变。病人的红细胞内乙酰胆碱脂酶活力降低,脂质减少,三磷酸酰苷酶活力增加。除红细胞外,病人的白细胞及血小板对活化补体的敏感性亦增加。粒细胞的功能有改变,如中性粒细胞碱性磷酸酶及乙酰胆碱酯酶活性降低、化学趋向性异常等。少数PNH病人在病程中可转变为不同类型的白血病或骨髓纤维化。故有人将PNH列为骨髓增生性疾患的一个类型,认为它是造血干细胞发生基因突变的结果。
PNH病人发作血红蛋白尿前常有一定的诱因,如上呼吸道感染、发热、输血反应、某些药物或食物、剧烈运动、过度疲劳、精神紧张、情绪波动、手术及妇女月经期等。发作的程度及持续时间的长短有不同。除贫血症状加重外,病人常伴有排尿困难、尿道刺痛、腰痠、四肢关节痠痛及恶心、呕吐、腹痛等症状。确定诊断须靠酸溶血试验(Ham test)、蛇毒因子溶血试验及尿含铁血黄素试验(Rous test)。
治疗原则是去除诱因;贫血严重者应输入用生理盐水洗涤过的红细胞;肾上腺皮质类固醇对部分病人可以控制血红蛋白尿的发作。
(五)镰状细胞贫血 镰状细胞贫血主要分布在热带非洲和美洲的黑人中,是HbS的纯合子疾病。HbS是β珠蛋白链第6位上正常的谷氨酸被缬氨酸代替的异常血红蛋白。在缺氧时,HbS的各分子聚合起来,形成螺旋形的细丝,使红细胞扭曲成镰形。这种镰变的红细胞的可变性降低,在通过脾窦时易于破坏,造成溶血性贫血。体内各组织中的局部缺氧时,在微血管中也会发生红细胞的镰变。镰变的红细胞可增加血液的粘滞性,使血流变慢,引起微血管的堵塞,加重了缺氧状态,使更多的红细胞发生镰变,逐渐引起的血管内血栓形成、组织梗死和出血。
在临床上,镰状细胞贫血的病人常于感染、麻醉、飞机减压、脱水或酸中毒时诱发红细胞镰变。病人除有贫血、黄疸和脾大外,常伴随有器官损伤(表39-2),容易误诊,如关节疼痛常被误诊为风湿性关节炎,剧烈腹痛易误为急性阑尾炎,胃、十二指肠穿孔或其他急腹症。鉴别靠血片中可找到镰状红细胞,确诊需做血红蛋白电泳,HbS占80%以上。
表39-2 镰状细胞贫血伴随的器官损害
器官 | 损害 |
皮肤 | 持续溃疡 |
眼 | 视网膜出血 |
心 | 充血性心力衰竭 |
肺 | 感染、梗死、栓塞 |
肝 脾 肾 | 梗死 |
胆囊 | 胆结石 |
尿道 | 出血 |
生殖系 | 不孕、阳萎、异常勃起 |
骨骼 | 骨折、骨髓炎、髋关节无菌性坏死 |
中枢神经 | 脑血管意外 |
血管 | 闭塞 |
治疗原则是去除或治疗诱发镰变的原因对症治疗。给氧、止痛及纠正脱水现象。贫血严重时可输血,条件许可时可用部分换血输血。
(六)溶血尿毒症综合征 溶血尿毒症综合征属微血管病性溶血性贫血。病人主要表现为急性血管内溶血和肾功能衰竭,多发生于婴幼儿。本病的发病机理尚不清楚,有人认为可能是病毒感染触发肾脏内微血管的局灶性血管内凝血引起。
病人通常发病较急,有发热、胃肠道症状,伴贫血、黄疸、尿少。皮肤粘膜可出血,部分病人会有高血压。病人很快发生尿毒症或心力衰竭,可以出现神志模糊、抽搐等神经系统症状。
实验室检查有严重贫血、血小板减少、网织红细胞增多,血片中有破碎的红细胞和球形红细胞。尿中有蛋白、红细胞、白细胞及管型、血红蛋白。进一步检查则见血浆游离血红蛋白和胆红质增高,尿素氮和肌酐明显增高,可以有DIC的实验室发现。
本病预后不良,多数病人死于急性肾功能衰竭。治疗原则是积极治疗肾功能衰竭。输红细胞、肾上腺皮质类固醇、肝素及抗血小板聚集剂的应用等。

- 急性溶血性贫血《急诊医学》
- 急性日旋光性皮炎《急诊医学》
- 急性乳房炎《普通外科学》
- 急性球后视神经炎《手穴手纹诊治》
- 急性乳突炎《耳鼻咽喉外科学》
- 急性前列腺炎的急救《现代院外急救手册》
- 急性乳腺炎《家庭医学百科·预防保健篇》
- 急性前列腺炎《泌尿外科学》
- 急性乳腺炎《家庭医学百科-医疗康复篇》
- 急性气管-支气管炎《呼吸病学》
- 急性乳腺炎《自我调养巧治病》
- 急性气管支气管炎《病理学》
- 急性上呼吸道感染《百病自测》
- 急性气管、支气管炎《儿科学》
- 急性上呼吸道感染《老年百病防治》
- 急性气管、支气管炎《百病自测》
- 急性上呼吸道感染《呼吸病学》
- 急性期反应蛋白《病理生理学》
- 急性上呼吸道感染《儿科学》
- 急性皮肤放射损伤的治疗《核、化学武器损伤》
- 急性上呼吸道梗阻的X线检查与诊断《急诊医学》
- 急性皮肤放射损伤《核、化学武器损伤》
- 急性肾功能衰竭《临床生物化学》
- 急性盆腔炎《妇产科学》
- 急性肾功能衰竭《临床营养学》
- 急性盆腔炎《百病自测》
- 急性肾功能衰竭《病理生理学》
- 急性脓胸《胸外科学》
- 急性肾功能衰竭《肾脏病学》
- 急性尿潴留《自我调养巧治病》
- 急性肾功能衰竭《理疗学》
《急诊医学》
- 第一篇 总论
- 第1章 急诊医学概论
- 第2章 循环生理
- 第一节 心室的收宿功能及其调节
- 第二节 心肌需氧量及其影响因素
- 第三节 血压的调节机制
- 第四节 心电生理学
- 第3章 呼吸生理
- 第4章 肾脏微循环及其内在的调节
- 第一节 肾脏微循环结构
- 第二节 肾脏微循环的滤过和回吸收
- 第三节 肾脏微循环的生理调节
- 第四节 肾缺血机制的一些新概念
- 第5章 心脏猝死
- 第6章 心、肺、脑复苏
- 第一节 概 论
- 第二节 心脏骤停后的病理生理变化
- 第三节 临床复苏术
- 第四节 复苏时的药物
- 第五节 复苏术中几种新观点
- 第六节 复苏时的监护治疗
- 第七节 复苏术引起的并发症
- 第八节 复苏有效指标
- 第九节 复苏失败的原因
- 第7章 临床水与电解质平衡和体液的酸碱平衡
- 第8章 意识障碍和昏迷
- 第二篇 内科急诊常见感染性疾病的诊断和治疗
- 第9章 细菌感染性疾病
- 第11章 真菌病
- 第12章 原虫病
- 第13章 立克次体病
- 第15章 感染性休克
- 第三篇 循环系统疾病急诊
- 第16章 急性心肌梗死
- 第17章 心绞痛
- 第18章 高血压危象的急诊处理
- 第19章 急性心力衰竭
- 第一节 心脏泵功能的调节
- 第二节 急性心力衰竭的病因
- 第三节 心源性肺水肿的发病机制
- 第四节 急性心力衰竭的临床表现
- 第五节 诊断和鉴别诊断
- 第六节 急性心力衰竭的治疗
- 参考文献
- 第20章 急诊心律失常的诊治
- 第21章 心源性休克
- 第22章 心血管病急诊药物临床药理学
- 第四篇 呼吸系统疾病急诊
- 第23章 急性呼吸衰竭与成人呼吸窘迫综合征
- 第24章 支气管哮喘的诊治
- 第25章 咯血
- 第26章 肺栓塞
- 第27章 自发性气胸
- 第28章 机械通气和氧气治疗
- 第一节 机械通气治疗的目的、适应证和禁忌证
- 第二节 机械呼吸机的类型
- 第三节 机械通气对生理功能的影响
- 第四节 机械通气的模式
- 第五节 完全通气支持与部分通气支持
- 第六节 PEEP和CPAP的应用
- 第七节 机械通气治疗和呼吸机的调节
- 第八节 机械通气的并发症
- 第九节 机械通气的监护和呼吸机的停用
- 第十节 氧气治疗
- 参考文献
- 第29章 呼吸系统急诊时用药
- 第30章 肿瘤引起的气管阻塞
- 第五篇 消化系统疾病急诊
- 第31章 消化道出血
- 第32章 急腹症的诊断与鉴别诊断
- 第33章 急性胆道病
- 第34章 急性胰腺炎
- 第35章 急性腹膜炎
- 第36章 肝性脑病
- 第37章 自发性食管破裂
- 第38章 胃肠系统病急诊临床药理学
- 第六篇 血液系统疾病急诊
- 第七篇 泌尿系统疾病急诊
- 第44章 急性肾功能衰竭
- 第45章 血液净化
- 第46章 泌尿系感染
- 第47章 淋病
- 第48章 尿路梗阻和结石
- 第49章 肾脏与药物
- 第50章 肾移植术后并发症的处理
- 第八篇 内分泌系统疾病急诊
- 第51章 糖尿病酮症酸中毒
- 第52章 低血糖症和低血糖性昏迷
- 第53章 高渗性非酮症高血糖昏迷
- 第54章 甲状腺功能亢进危象
- 第55章 垂体卒中
- 第56章 产后脑垂体前叶功能减退症危象
- 第57章 粘液性水肿昏迷
- 第58章 肾上腺危象(急性肾上腺皮质功能减退症)
- 第59章 高血钙危象
- 第九篇 脑血管意外和神经系统疾病急诊
- 第60章 急性脑血管病的诊断和内科处理
- 第61章 癫痫
- 第62章 疼痛
- 第一节 急性疼痛临床诊断总则
- 第二节 急性疼痛的治疗总则
- 第三节 头痛
- 第四节 偏头痛
- 第五节 三叉神经痛
- 第一节 Guillain-Barré综合征(缺)
- 第二节 重症肌无力
- 第三节 周期性麻痹
- 第64章 颅内压增高
- 第65章 晕厥
- 第66章 眩晕(附头昏)
- 第67章 综合医院中精神异常病人的急诊观察与处理
- 第十篇 急性中毒
- 第十一篇 创伤与外科急诊
- 第69章 颅脑创伤
- 第一节 概论
- 第二节 发病机理
- 第三节 分类
- 第四节 一般临床表现
- 第五节 检查及诊断
- 第六节 一般治疗
- 第七节 各种类型的急性颅脑创伤的诊断和治疗
- 第八节 颅脑创伤的几种特殊情况
- 第九节 并发症及后遗症
- 第十节 颅脑创伤的预后判断
- 第70章 多发创伤
- 第71章 开放性骨折的治疗
- 第72章 颈椎损伤
- 第73章 脊柱外伤
- 第74章 急性动脉栓塞
- 第75章 泌尿系创伤
- 第76章 创伤或感染病人的肠道外营养支持
- 第77章 电击
- 第78章 烧伤的急救
- 第十二篇 危重病监护
- 第十三篇 妇产科急诊
- 第82章 妇科急腹症
- 第83章 阴道出血
- 第84章 妇产科急性感染
- 第85章 痛经
- 第86章 妊期及产程中的紧急情况
- 第87章 偶发性妇产科紧急情况
- 第十四篇 面颌部急诊
- 第88章 口腔颌面部损伤
- 第89章 口腔颌面部急性感染
- 第十五篇 眼科急诊
- 第90章 结膜和角膜病变
- 第91章 视网膜血管病
- 第92章 视网膜脱离
- 第93章 眼眶及其周围感染
- 第94章 眼球穿通伤与化学伤
- 第95章 急性视力损害(缺)
- 第十六篇 喉科急诊
- 第十七篇 皮肤科急诊
- 第102章 药疹
- 第103章 血清病
- 第104章 多形性红斑
- 第105章 急性日旋光性皮炎
- 第106章 荨麻疹与血管性水肿
- 第107章 变态性接触性皮炎
- 第108章 带状疱疹
- 第109章 丘疹性荨麻疹
- 第110章 丹毒
- 第111章 昆虫所致皮肤损伤
- 第十八篇 急诊放射学检查与诊断
- 第112章 急性肺部感染的X线检查与诊断
- 第113章 急性上呼吸道梗阻的X线检查与诊断
- 第114章 急性肺水肿的X线检查与诊断
- 第115章 肺不张的X线检查与诊断
- 第116章 肺栓塞的放射学检查与诊断
- 第117章 气管、支气管断裂伤的X线检查与诊断
- 第118章 急性心肌、心包疾病的影象学检查与诊断