一、高乳糜微粒血症
高乳糜微粒血症(hyperchylomicronemia)患者新鲜血清外观呈乳白色混浊,4℃冷藏过夜血清外观:上层因有乳糜微粒漂浮而呈现糜状,下层清亮透明状。本症为常染色体隐性遗传,家族遗传性纯合子型患者除血脂改变外,临床症状也明显。而杂合子患者,虽呈现高甘油三酯血症,但症状不显着。
因乳糜微粒含量增加的缘故,该型脂蛋白异常以高血甘油三酯浓度为特征,一般高于11.29mmol/L。因乳糜微粒也含胆固醇,其胆固醇随甘油三酯升高亦增加,LDL和HDL通常偏低,而VLDL可轻度增加。
由于肝外组织脂蛋白脂肪酶活性缺陷,从肠粘膜细胞输入血液中的乳糜微粒不能经脂肪组织进行正常的分解代谢,使血中乳糜微粒贮留。近年来从载脂蛋白的角度研究证实,此类患者ApoCⅡ含量不足,不能激活脂蛋白脂肪酶,为其主要病因。CM中TG不能水解转变成CM残粒,无法被LDL受体识别摄取进行代谢,从而造成CM在血液中堆积。
原发性高乳糜微粒血症常在儿童期发病。虽然这种脂蛋白异常常为原发性和家族性,但也可由几种其他疾病或代谢状态而引起。因此,应排除继发性脂蛋白异常的可能性(见表10-1)。
排除继发性原因后,原发性可根据如下表现进行证实:①脸黄疣、肝脾肿大、视网膜脂血、腹痛和早发胰腺炎;②服药可引起继发性高甘油三酯血症;③血浆甘油三酯脂酶活性降低;④无脂肪饮食甘油三酯降低和乳糜微粒消失;⑤家系分析证实为常染色体隐性遗传。
当今降脂药对降低血清甘油三酯无效,因此治疗这种异常症只能采用低脂肪饮食,因乳糜微粒随进食脂肪的消化而产生,治疗方法是将饮食脂肪降到占总能量消耗的10%,可在24h内降低血清甘油三酯,一般是先将血清甘油三酯降到11.29mmol/L以下,从而降低急性胰腺炎的发病风险。第二步再降至正常。一般推荐健康人甘油三酯水平<2.26mmol/L,如表10-3所示。
表10-3 NECP推荐甘油三酯风险分级
甘油三酯(mmol/L) | 风 险 |
<2.26 | 正 常 |
2.26~4.52 | 较 高 |
4.52~11.29 | 高 |
>11.29 | 很 高 |

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《动脉粥样硬化》
- 第一章 脂质化学及其代谢
- 第一节 脂质种类及化学结构(缺)
- 第二节 脂质代谢
- 第三节 脂质的生理功能
- 参考文献
- 第二章 脂蛋白的组成与结构
- 第三章 载脂蛋白的种类与结构
- 第四章 载脂蛋白基因结构及其基因型
- 第五章 脂类代谢有关酶类
- 第六章 脂蛋白受体
- 第七章 脂类代谢有关的特殊蛋白质
- 第一节 胆固醇酯转移蛋白
- 第二节 血清碱性蛋白
- 一、血清碱性蛋白质的分离及其氨基酸的组成分析
- 二、血浆碱性蛋白对细胞脂质代谢的影响
- 三.不同脂质、脂蛋白和LDL-ApoB浓度下碱性蛋白对细胞代谢的影响
- 四、酰化作用剌激蛋白与细胞的连结
- 五、碱性蛋白的信使传递途径
- 六、脂肪信号Adipsin-ASP系统
- 七、HyperApoB的病理生理
- 第三节 LDL受体相关蛋白
- 第四节 微粒体甘油三酯转移蛋白
- 第五节 胆固醇调节组件结合蛋白
- 参考文献
- 第八章 脂蛋白代谢
- 第九章 自由基与细胞凋亡
- 第十章 脂类代谢紊乱
- 第一节 高脂血症
- 第二节 高脂蛋白血症
- 第三节 遗传性载脂蛋白代谢异常
- 第四节 继发性高脂蛋白血症
- 第五节 高脂血症的监控
- 参考文献
- 第十一章 动脉粥样硬化有关细胞及生物活性因子
- 第十二章 动脉粥样硬化
- 第十三章 糖尿病高脂血症与动脉粥样硬化
- 第十四章 抑扬基因表达对脂蛋白代谢及动脉粥样硬化的影响
- 第十五章 血清脂类测定
- 第十六章 血浆脂蛋白的分离纯化及定量
- 第一节 脂蛋白分离的方法学评价
- 第二节 血浆脂蛋白超速离心分离纯化法
- 第三节 血浆脂蛋白电泳分离定量法
- 第四节 血清脂蛋白非电泳定量法
- 参考文献
- 第十七章 血清载脂蛋白分离纯化及其鉴定
- 第十八章 血清载脂蛋白的免疫测定
- 第一节 血清载脂蛋白定量的方法学及其参考值的评价
- 第二节 载脂蛋白抗体的制备
- 第三节 单向免疫扩散法
- 第四节 免疫火箭电泳法
- 第五节 免疫透行射比浊法
- 参考文献
- 第十九章 载脂蛋白表型及基因型的检测
- 第二十章 低密度脂蛋白受体的检测
- 第二十一章 动脉血管壁的生化分析
- 第一节 动脉壁的组成与结构
- 第二节 动脉血管壁细胞组分的提取
- 第三节 动脉血管壁细胞间质成分的提取
- 第四节 动脉血管壁免疫化学鉴定方法
- 参考文献
- 第二十二章 动脉粥样硬化模型及细胞培养
- 第二十三章 转基因动物在动脉粥样硬化研究中的应用
- 第二十四章 DNA的克隆与序列测定
- 附录一 参考值