(一)血红素的合成通路(过程)

《生物化学与分子生物学》书籍目录

血红素合成的基本原料是甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe++。合成的起始和终末过程均在线粒体,而中间阶段在胞液中进行。合成过程分为如下四个步骤:

1.δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminplevulinicacid,ALA)的生成:在线粒体中,首先由甘氨酸和琥珀酰辅酶A在ALA合成酶(ALa synthetase)的催化下缩合生成ALA。ALA合成酶由两个亚基组成,每个亚基分子量为60,000。其辅酶为磷酸吡哆醛。此酶为血红素合成的限速酶,受血红素的反馈抑制。

2.卟胆原的生成:线粒体生成的ALA进入胞液中,在ALA脱水酶(ALa dehydrase)的催化下,二分子ALA脱水缩合成一分子卟胆原(prophobilinogen,PBG)。ALA脱水酶由八个亚基组成,分子量为26万。为含巯基酶。

3.尿卟啉原和粪卟啉原的生成:在胞液中,四分子PBG脱氨缩合生成一分子尿卟啉原Ⅲ(uroporphyrinogen Ⅲ,UPG Ⅲ)。此反应过程需两种酶即尿卟啉原合酶(uroporphyrinogen synthetase)又称卟胆原脱氨酶(PBGdeaminase)和尿卟啉原Ⅲ同合酶(uroporphyrinogenⅢ cosynthase)。首先,PBG在尿卟啉原合酶作用下,脱氨缩合生成线状四吡咯。再由尿卟啉原Ⅲ同合酶催化,环化生成尿卟啉原Ⅲ。无尿卟啉原Ⅲ同合酶时,线状四吡咯可自然环化成尿卟啉原Ⅰ(UPG-Ⅰ),两种尿卟啉原的区别在于:UPGⅠ第7位结合的是乙酸基,第8位为丙酸基;而UPg Ⅲ则与之相反,第7位是丙酸基,第8位是乙酸基。正常情况下UPG-Ⅲ与UPG-Ⅰ为10000:1。

式中A代表乙酸基,P代表丙酸基

尿卟啉原Ⅲ进一步经尿卟啉原Ⅲ脱羧酶催化,使其四个乙酸基(A)脱羧变为甲基(M),从而生成粪卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogen Ⅲ,CPG Ⅲ)。

4.血红素的生成:胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体中,在粪卟啉原氧化脱羧酶作用下,使2、4位的丙酸基(P)脱羧脱氢生成乙烯基(V),生成原卟啉原IX。再经原卟啉原IX氧化酶催化脱氢,使连接4个吡咯环的甲烯基氧化成甲炔基,生成原卟啉IX。最后在亚铁螯合酶(ferrochelatase)催化下和Fe2+结合生成血红素。(图10-18)。

A.乙酸基 P.丙酸基 M.甲基 V.乙烯基

图10-18 血红素的生物合成及其调节

血红素生成后从线粒体转入胞液,与珠蛋白结合而成为血红蛋白。正常成人每天合成6克Hb,相当于合成210mg血红素。

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