三、芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸包括苯丙氨酸,酪氨酸和色氨酸,苯丙氨酸和酪氨酸结构相似,在体内苯丙氨酸可转变成酪氨酶,所以合并在一起讨论。
(一)苯丙氨酸和酪氨酸
1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸。由苯丙氨酸羟化酶(phenylalamine hyolroxylase)催化引入羟基完成,其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤,由二氢叶酸还原酶催化,借助NADPH+H还原为四氢化合物(图7-18)。
图7-18 酪氨酸的生成
苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆,体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。
2.儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸经酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)催化生成3,4二羟苯丙氨酸(3,4dihydroxyphenylalanineL-DOPA)(多巴)。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的加单氧酶,多巴经多巴脱羧酶催化生成多巴胺(dopamine)。多巴胺在多巴胺β-氧化酶(dopamine βoxidase)催化下使β碳原子羟化,生成去甲肾上腺素(norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺(catecholamine)。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶,受终产物的反馈调节(图7-19)。
图7-19 儿茶酚胺的合成
在黑色素细胞中,酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴,多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发发“白”,称为白化病(albinism)(图7-20)。
图7-20 黑色素的生成
3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸 酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸,进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸,所以是生糖兼生酮氨基酸。
4.代谢障碍 已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中,有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症(phenylketonuria,PKV),因缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸,体内苯丙氨酸蓄积,并由转氨基作用生成苯丙酮酸(一部分还原为苯乙酸)并从尿液中排出。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性,故本病伴发智力发育障碍。早期发现时可控制饮食中苯丙氨酸含量,有利于智力发育。
另一代谢疾患为尿黑酸尿症(alkaptonuria)。酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸,如尿黑酸氧化酶缺乏,则尿黑酸裂环降解受阻,大量尿黑酸排入尿中,经空气氧化为相应的对醌,后者可聚合为黑的色素。此种代谢性疾患一般无严重后果。
此外,巴金森病(Parkinson′sdisease)是由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L多巴治疗,L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效,但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前,采用将大脑中植移肾上腺髓质,借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足,取得较好疗效。
(二)色氨酸的代谢
色氨酸是必需氨基酸。大多数蛋白质中含量均较少,机体对其摄取少,分解亦少。除参加蛋白质合成外,还可经氧化脱羧生成5羟色胺(前述)。并可降解产生生糖,生酮成分,此过程中产生一碳单位及尼克酸等。
1.色氨酸分解首先在色氨酸-2,3-加双氧酶(tryptophan-2,3-dioxygenase)作用下将吡酪环打开,生成N-甲酰犬尿氨酸(N-Formylkynurenine)。此酶辅基为铁卟啉,Vit C有保护辅基中Fe2+不被氧化的作用,亦可说Vit C是此酶的激活剂。在甲酰化酶(formamidase)的作用下,甲酰犬尿氨酸脱甲酰基生成甲酸和犬尿氨酸,甲酸可参加一碳单位代谢。而犬尿氨酸则有三个不同代谢方向。
(1)犬尿氨酸主要由犬尿氨酸羟化酶(Rynurenine-3-monoxygenase)催化生成3羟犬尿氨酸(3-hydroxykynurenine),而后由犬尿氨酸酶(kynureninase)(以PLP为辅酶)催化水解裂出丙氨酸,并生成了3-羟邻氨苯甲酸(3-hydroxyanthranilate),丙氨酸可经转氨生成丙酮酸,而3-羟邻苯甲酸经氧化裂环,脱羧等反应生成α酮乙酸,进而生成乙酰乙酸。因此,色氨酸为生糖兼生酮氨基酸。
(2)少量犬尿氨酸经转氨作用并缩合生成犬尿酸。
(3)少量裂解出丙氨酸后生成邻氨苯甲酸。
2.尼克酸的生成 色氨酸分解代谢中的3-羟邻氨苯甲酸经3-羟邻氨苯丙酸-3,4,-加双氧酶(3-hydroxyanthranilate-3,4-dioxygenase)催化裂环,可生成尼克酸,是构成NAD(P)+的关键成分。这是体内合成维生素的一个特例。

- 芳香族氨基酸的代谢《生物化学与分子生物学》
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- 防风《神农本草经》
- 芳香化浊《中医名词词典》
- 防风《本草纲目》
- 芳草部《景岳全书》
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- 芳草《中医词典》
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- 方中行先生或问六气论《温病条辨》
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- 方治《医学从众录》
- 防风《神农本草经百种录》
- 方制君臣上下三品《类经》
- 防风《吴普本草》
- 方志贞《中医词典》
- 防风《汤液本草》
《生物化学与分子生物学》
- 分子生物学绪论
- 第一章 蛋白质化学(Chemistry of Protein)
- 第一节 蛋白质分子的组成
- 第二节 蛋白质分子中氨基酸的连接方式
- 第三节 蛋白质的结构及其功能
- 第四节 蛋白质的理化性质
- 第五节 蛋白质的分类
- 参考资料
- 第二章 酶(Enzyme)
- 第一节 酶的作用特点
- 第二节 酶的分类和命名
- 第三节 酶的分子组成和化学结构
- 第四节 酶的作用机理
- 第五节 酶促反应的动力学
- 第六节 酶在体内存在的几种主要形式
- 参考资料
- 第三章 维生素(Vitamins)
- 第四章 糖代谢
- 第一节 概述(overview)
- 一、代谢的基本概念(Basis concepts of Metabolism)
- 二、食物中糖的消化和吸收(Digestion and absorption of carbohydrates)
- 三、糖的主要生理功能(Functions of carbohydrate)
- 第二节 糖的分解代谢(catabolism of carbohydrate)
- 第三节 糖异生
- 第四节 糖原的合成与分解
- 第五节 血糖及血糖含量调节
- 第五章 脂类代谢
- 第一节 概 述
- 第二节 血脂及其代谢
- 第三节 甘油三酯代谢
- 第四节 脂肪酸代谢
- 第五节 磷脂代谢
- 第六节 胆固醇代谢
- 第六章 生物氧化(Biological oxidation)
- 第一节 概 述
- 第二节 呼 吸 链
- 一、呼吸链的组成
- (一)尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)或称辅酶I(CoI)。
- (二)黄素蛋白(flavoproteins)
- (三)铁硫蛋白(ironsulfur proteins,Fe-S)
- (四)泛醌(ubiquinone,UQ或Q)
- (五)细胞色素体系
- 二、呼吸链中各种传递体的排列顺序
- 三、胞浆中NADH的转移
- 第三节 ATP的生成、储存和利用
- 第七章 氨基酸代谢
- 第一节 氨基酸的一般代谢
- 第二节 个别氨基酸代谢
- 第三节 氨基酸的生物合成
- 第八章 核苷酸代谢(Nucleotide Metabo lism)
- 第一节 核苷酸的化学结构
- 第二节 嘌呤核苷酸的合成代谢
- 第三节 嘧啶核苷酸的合成代谢
- 第四节 脱氧核糖核苷酸的生成
- 第五节 核苷酸的分解代谢
- 第九章 物质代谢调节(Regulation in Metabolism)
- 第一节 细胞水平的代谢调节
- 第二节 激素对物质代谢的调节
- 第三节 物质代谢的整体调节
- 第十章 血浆蛋白与凝血
- 第十一章 肝脏的生物化学
- 第一节 肝脏的化学组成特点
- 第二节 肝脏在物质代谢中的作用
- 第三节 肝脏的生物转化作用
- 第四节 胆汁酸代谢
- 第五节 胆色素代谢
- 第十二章 钙磷代谢及微量元素
- 第十三章 结缔组织生化(Biochemistryof Connective Tissue)
- 第一节 蛋白多糖
- 第二节 胶原蛋白
- 第三节 弹性蛋白及角蛋白
- 第四节 结缔组织代谢的调节
- 第十四章 神经组织生化(Biochemistry of Neural Tissue)
- 第一节 血脑屏障
- 第二节 脑代谢的某些特点
- 第三节 神经递质(Neurotransmitter)的代谢
- 第十五章 核酸的结构与功能The Structure and Function of Nucleic Acid
- 第一节 核酸的化学组成
- 第二节 DNA的一级结构与功能
- 第三节 DNA的二级结构与功能
- 第四节 DNA的三级结构与功能
- 第五节 RNA的结构与功能
- 小结
- 第十六章 DNA的生物合成(TheBiosynthesis of DNA)
- 第一节 DNA的复制
- 第二节 反转录作用(reverse transcription)
- 第三节 DNA的损伤与修复
- 第十七章 RNA的生物合成(TheBiosynthesis of RNA)
- 第十八章 蛋白质的生物合成(The Biosynthesis of protein)
- 第一节 参与蛋白质生物合成的物质
- 第二节 蛋白质生物合成过程
- 第三节 蛋白质合成后的分泌及加工修饰
- 第四节 蛋白质合成的抑制剂
- 小结
- 第十九章 基因表达调控(Gene Expression and Its Regulation)
- 第一节 基因表达调控的现象和概念
- 第二节 原核基因表达调控
- 第三节 真核基因表达调控
- 本章提要
- 第二十章 DNA重组与基因工程DNARecombination and Genetic engineering
- 第一节 工具酶
- 第二节 基因工程载体
- 第三节 目的序列与载体的连接
- 第四节 目的基因序列的来源和分离
- 第五节 基因序列导入细胞
- 第六节 目的基因序列克隆的筛选与鉴定
- 第七节 克隆基因的表达
- 第八节 DNA重组及基因工程技术对医学和生命科学发展的贡献
- 小结
- 第二十一章 细胞通讯与细胞信号转导的分子机理Cell Communication and Cell Signal Transduction
- 第一节 细胞通讯方式
- 第二节 细胞内受体的信号转导机理
- 第三节 膜受体介导的信号转导
- 一、膜受体的分类
- 二、膜受体信号转导的分子机理
- 第二十二章 癌基因与抑癌基因(Oncogene and anti-oncogene)