(二)血红素合成的调节
血红素的合成受多种因素的调节,其中主要是调节ALA的生成。
1.ALA合成酶 血红素合成酶系中,ALA合成酶是限速酶,其量最少。血红素对此酶有反馈抑制作用。目前认为,血红素在体内可与阻遏蛋白结合,形成有活性的阻遏蛋白,从而抑制ALA合成酶的合成。此外,血红素还具有直接的负反馈调节ALA合成酶活性的作用。实验表明,血红素浓度为5×10-6M时便可抑制ALA合成酶的合成,浓度为10-5~10-4M时则可抑制酶的活性。正常情况下血红素生成后很快与珠蛋白结合,但当血红素合成过多时,则过多的血红素被氧化为高铁血红素(hematin),后者是ALA合成酶的强烈抑制剂,而且还能阻遏ALA合成酶的合成。
雄性激素——睾丸酮在肝脏5β-还原酶作用下可生成5β-氢睾丸酮,后者可诱导ALA合成酶的产生,从而促进血红素的生成。某些化合物也可诱导ALA合成酶,如巴比妥、灰黄霉素等药物,能诱导ALA合成酶的合成。
2.ALA脱水酶与亚铁螯合酶:ALA脱水酶和亚铁螯合酶对重金属敏感,如铅中毒可抑制这些酶而使血红素合成减少。
3.造血生长因子:目前已发现多种造血生长因子,如多系(multi)一集落刺激因子,中性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)、白细胞介素3(IL-3),及促红细胞生成素等。其中促红细胞生成素(erythropoiefin,EPO)在红细胞生长,分化中发挥关键作用。人EPO基因位于7号染色体长臂21区,由4个内含子和5个外显子组成。所编码的多肽由193个氨基酸残基组成。在分泌过程中经水解去除信号肽,成为166个氨基酸的成熟肽。分子量为18398。EPO为一种糖蛋白,由多肽和糖基两部分组成,总分子量为34000。糖基在Epo合成后分泌及生物活性方面均有重要作用。成人血清Epo主要由肾脏合成,胎儿和新生儿主要由肝脏合成。当循环血液中红细胞容积减低或机体缺氧时,肾分泌Epo增加。Epo可促进原始红细胞的增殖和分化、加速有核红细胞的成熟,并促进ALA合成酶生成,从而促进血红素的生成。
此外铁对血红素的合成有促进作用。而血红素又对珠蛋白的合成有促进作用。
血红素合成代谢异常而引起卟啉化合物或其前身体的堆积,称为卟啉症(porphyria)。先天性红细胞生成性卟啉症(congenitalerythropoietic porphyria)是由于先天性缺乏尿卟啉原Ⅲ同合酶,而使线状四吡咯向尿卟啉原Ⅲ的转变受阻,致使尿卟啉原Ⅰ生成增多。病人尿中有大量尿卟啉Ⅰ和粪卟啉Ⅰ出现。
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- 血红素合成的调节《生物化学与分子生物学》
- 血红素的生物合成《生物化学与分子生物学》
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- 血红素的合成通路(过程)《生物化学与分子生物学》
- 血会《中医词典》
- 血红蛋白异常《默克家庭诊疗手册》
- 血积《中医词典》
- 血红蛋白尿症《基因与疾病》
- 血积《金匮翼》
- 血红蛋白分子病《临床生物化学》
- 血积肝伤《金匮翼》
- 血红蛋白测定《临床基础检验学》
- 血极《中医词典》
- 血红蛋白病的分类和分子基础《医学遗传学基础》
- 血忌(一首)《医经国小》
- 血红蛋白病《医学遗传学基础》
- 血忌歌《类经图翼》
- 血红蛋白C,SC及E病《默克家庭诊疗手册》
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- 血红蛋白《常用化验值及意义》
- 血忌歌《针灸聚英》
- 血汗(一名脉溢。)《外科证治全书》
- 血钾过低《默克家庭诊疗手册》
- 血汗《中医词典》
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- 血寒经行后期《中医词典》
- 血见愁《药性切用》
《生物化学与分子生物学》
- 分子生物学绪论
- 第一章 蛋白质化学(Chemistry of Protein)
- 第一节 蛋白质分子的组成
- 第二节 蛋白质分子中氨基酸的连接方式
- 第三节 蛋白质的结构及其功能
- 第四节 蛋白质的理化性质
- 第五节 蛋白质的分类
- 参考资料
- 第二章 酶(Enzyme)
- 第一节 酶的作用特点
- 第二节 酶的分类和命名
- 第三节 酶的分子组成和化学结构
- 第四节 酶的作用机理
- 第五节 酶促反应的动力学
- 第六节 酶在体内存在的几种主要形式
- 参考资料
- 第三章 维生素(Vitamins)
- 第四章 糖代谢
- 第一节 概述(overview)
- 一、代谢的基本概念(Basis concepts of Metabolism)
- 二、食物中糖的消化和吸收(Digestion and absorption of carbohydrates)
- 三、糖的主要生理功能(Functions of carbohydrate)
- 第二节 糖的分解代谢(catabolism of carbohydrate)
- 第三节 糖异生
- 第四节 糖原的合成与分解
- 第五节 血糖及血糖含量调节
- 第五章 脂类代谢
- 第一节 概 述
- 第二节 血脂及其代谢
- 第三节 甘油三酯代谢
- 第四节 脂肪酸代谢
- 第五节 磷脂代谢
- 第六节 胆固醇代谢
- 第六章 生物氧化(Biological oxidation)
- 第一节 概 述
- 第二节 呼 吸 链
- 一、呼吸链的组成
- (一)尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)或称辅酶I(CoI)。
- (二)黄素蛋白(flavoproteins)
- (三)铁硫蛋白(ironsulfur proteins,Fe-S)
- (四)泛醌(ubiquinone,UQ或Q)
- (五)细胞色素体系
- 二、呼吸链中各种传递体的排列顺序
- 三、胞浆中NADH的转移
- 第三节 ATP的生成、储存和利用
- 第七章 氨基酸代谢
- 第一节 氨基酸的一般代谢
- 第二节 个别氨基酸代谢
- 第三节 氨基酸的生物合成
- 第八章 核苷酸代谢(Nucleotide Metabo lism)
- 第一节 核苷酸的化学结构
- 第二节 嘌呤核苷酸的合成代谢
- 第三节 嘧啶核苷酸的合成代谢
- 第四节 脱氧核糖核苷酸的生成
- 第五节 核苷酸的分解代谢
- 第九章 物质代谢调节(Regulation in Metabolism)
- 第一节 细胞水平的代谢调节
- 第二节 激素对物质代谢的调节
- 第三节 物质代谢的整体调节
- 第十章 血浆蛋白与凝血
- 第十一章 肝脏的生物化学
- 第一节 肝脏的化学组成特点
- 第二节 肝脏在物质代谢中的作用
- 第三节 肝脏的生物转化作用
- 第四节 胆汁酸代谢
- 第五节 胆色素代谢
- 第十二章 钙磷代谢及微量元素
- 第十三章 结缔组织生化(Biochemistryof Connective Tissue)
- 第一节 蛋白多糖
- 第二节 胶原蛋白
- 第三节 弹性蛋白及角蛋白
- 第四节 结缔组织代谢的调节
- 第十四章 神经组织生化(Biochemistry of Neural Tissue)
- 第一节 血脑屏障
- 第二节 脑代谢的某些特点
- 第三节 神经递质(Neurotransmitter)的代谢
- 第十五章 核酸的结构与功能The Structure and Function of Nucleic Acid
- 第一节 核酸的化学组成
- 第二节 DNA的一级结构与功能
- 第三节 DNA的二级结构与功能
- 第四节 DNA的三级结构与功能
- 第五节 RNA的结构与功能
- 小结
- 第十六章 DNA的生物合成(TheBiosynthesis of DNA)
- 第一节 DNA的复制
- 第二节 反转录作用(reverse transcription)
- 第三节 DNA的损伤与修复
- 第十七章 RNA的生物合成(TheBiosynthesis of RNA)
- 第十八章 蛋白质的生物合成(The Biosynthesis of protein)
- 第一节 参与蛋白质生物合成的物质
- 第二节 蛋白质生物合成过程
- 第三节 蛋白质合成后的分泌及加工修饰
- 第四节 蛋白质合成的抑制剂
- 小结
- 第十九章 基因表达调控(Gene Expression and Its Regulation)
- 第一节 基因表达调控的现象和概念
- 第二节 原核基因表达调控
- 第三节 真核基因表达调控
- 本章提要
- 第二十章 DNA重组与基因工程DNARecombination and Genetic engineering
- 第一节 工具酶
- 第二节 基因工程载体
- 第三节 目的序列与载体的连接
- 第四节 目的基因序列的来源和分离
- 第五节 基因序列导入细胞
- 第六节 目的基因序列克隆的筛选与鉴定
- 第七节 克隆基因的表达
- 第八节 DNA重组及基因工程技术对医学和生命科学发展的贡献
- 小结
- 第二十一章 细胞通讯与细胞信号转导的分子机理Cell Communication and Cell Signal Transduction
- 第一节 细胞通讯方式
- 第二节 细胞内受体的信号转导机理
- 第三节 膜受体介导的信号转导
- 一、膜受体的分类
- 二、膜受体信号转导的分子机理
- 第二十二章 癌基因与抑癌基因(Oncogene and anti-oncogene)