20.6　克山病的临床表现

克山病是一种慢性过程的心肌病，临床上根据心功能的代偿状态分为四型。20.6.1急型克山病多见于北方病区，寒冷季节高发。主要表现为急性心源性休克及严重的心律紊乱。体力负荷或精神刺激可成为诱发因素。起病骤，主诉头昏，心难受，胸闷，腹痛，恶心及频繁呕吐。患者面色晦暗，皮肤湿冷，呼吸肤浅，体温偏低，表情淡漠或烦燥不安。血压低，脉压小。心界向两侧扩大，心音减弱。室性早搏频数，常呈二联律、三联律及阵发性心动过速。重者可有二度或三度房室传导阻滞或心房纤颤。心电图检查的主要发现是ST段移位，常呈上向性或下向性单向曲线长春偏移的幅度常与心源性休克的程度平行。QT间期延长及房室传导阻滞亦属常见，但很少发现有异常Q波。心电图异常可以随殶情好转而恢复。X线检查可见心脏向两侧扩大，横径下移，搏动减弱。白细胞计数增高，多在10，000~20，000/mm3之间。血清谷草转氨酶、磷酸肌酸激酶及乳酸脱氢酶同功酶的活力均明显升高，其升高的程度与心蠄损伤的程度成平行关系。

急型克山病往往因严重休克和心律紊乱造成死亡。如救治及时，处理得当，约三分之二的病例可以达到临床治愈。

20.6.2　亚急型克山病

主要见于儿童，发病数远多于急型及慢型病例。发病高峰北方在冬春季，南方在夏秋季，起病稍缓慢，主要表现有倦怠、微热、气喘、食欲不振、恶心呕吐、腹泻及阵发性持续性腹痛。查体见患儿面色灰暗，眼睑浮肿，呼吸肤浅、脉搏细弱，血压下降。心界轻度或中度扩大，心率快，全心音或第一心音低钝，常闻舒张期奔马律。肝肿大，有压痛，下肢可有凹性水肿。心电图多哪现ST段移位及T波改变，以V 及V 导联较多见。X线见心脏常成球形增大，心底部增宽，搏动减弱。血液化学改变与急型病人的趋势一致，但程度可难较弱。

亚急型克山病不似急型凶险，如能早期发现及时治疗，相当多的病例可以在三个内恢复正常。但也有部分病症状出现后，心功能迅速恶化，心脏明显扩大，短期内发生急性全心衰竭。这种病例一般预后不良。

20.6.3　慢型克山病

可以在不知不觉中缓慢发展而成，也可由其他型克山病转化而来。主诉为劳累后气急、无力、浮肿、尿少等。查体见患者呈慢性病容，双颊暗红，颈静脉怒张。心界明显向两侧扩大，左侧可达左腋前线，右侧可达胸骨旁线。儿童病例可见心前区隆起，心尖搏动点弥散。听诊第一心音减弱，常可闻到舒张期奔马律。心律失常以室性早搏最多见，心房纤颤多发于中老年患者。肝脏中度或重度肿大，可有全身凹性浮肿及腹水。心电图可检出束枝传导阻滞、房室传导阻滞、室性早搏及心房纤颤等改变。X线检查可见心脏重度增大。白细胞计数政党约半数病人血沉加快。血清乳酸脱氢酶同功酶的活力增高，其水平常与心力衰竭的程度相平行。

慢型克山病人往往症状不很明显，但心脏却已重度扩大，稍加负荷功能很易衰竭。

20.6.4　潜在型克山病

多数为自然发生，少数为由其他型好转而来。患者无明显的自觉症状，心脏不增大或轻微增跑龙套，或可查到室性早搏。儿童病例多伴有肝脏肿大。心电图检查，完全性或不完全性右束枝传导阻滞最为常见，甚至是某些病例的仅有阳性发现。