二、克山病

克山病（Keshan　disease）是一种地方性心肌病（endemic cardiomyopathy）。1935年首先流行于黑龙江省克山县，当时对该病的本质认识不清，遂以此地名来命名，一直沿用至今。本病主要流行于我国东北、西北、华北及西南一带交通不便的山区或丘陵地带。病理学上以心肌的变性、坏死及修复后形成瘢痕为特点。临床上常有急性或慢性心功能不全表现。

【病因】

50年代以来对本病病因做了大量研究，但至今尚无定论。起初认为是一种地区流行性病毒性心肌炎，可能与柯萨奇B族病毒感染有关，但病毒分离和血清学检测未获规律性阳性结果。近年来发现病区粮食中硒含量明显低于非病区，患者的头发和血液中硒含量亦明显低于非病区人群。服用亚硒酸钠可控制一部分克山病的发作。1974～1977年间，我国在发病地区进行补硒的预防研究，结果表明，经补硒的儿童其克山病的发病例数显著低于对照组。应用硒制剂防治克山病在我国取得了一定的成果，然而，其它可能的致病因素尚有待进一步研究。

【病变】

本病的病变主要在心肌，可出现严重的变性、坏死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有轻度变性或小灶状坏死。

肉眼观，心脏呈不同程度增大，两侧心室均扩张，致使心脏近于球形。重量亦增加，病程较长的慢性型病例心重量增加更甚，最重的可超过500g。心腔的扩张属肌原性，心壁变薄，乳头肌及肉柱变扁。少数病例在左心室肉柱间及左、右心耳内可有附壁血栓形成。若血栓脱落，可引起肺、肾、脾、脑等器官的栓塞和梗死。切面上见正常红褐色心肌内散布着数量不等的变性、坏死乃至瘢痕病灶。早期，坏死灶呈灰黄色，境界不清。瘢痕病灶呈灰白色、半透明，境界较清楚，呈星状或树枝状条纹，互相连接，有的呈较大的片块状或带状。心肌病变新旧交杂，色泽斑驳（图8-38）。

图8-38 克山病之心脏

左心室心肌有一些坏死灶及瘢痕形成，心室内可见附壁血栓

镜下，心肌细胞出现不同程度水肿，表现为胞浆内出现蛋白质颗粒（线粒体肿胀）和空泡变性。心肌坏死主要表现为凝固性坏死和液化性肌溶解。前者肌原纤维融合成均质红染物，核消失，继而坏死物通过细胞自身的及吞噬细胞的溶酶体酶溶解吸收，后者是在心肌空泡变性的基础上，肌原纤维及核发生酶性溶解液化，遗留肉膜空鞘。心肌坏死常呈灶状，病灶大小和形状不一（图8-39），呈散在分布，并多见于心肌内层，而且与冠状血管有密切关系，有的病变围绕冠状动脉分支呈袖套状分布（图8-40）。坏死灶最终被修复而成为瘢痕。

图8-39 克山病之心肌

心肌内可见多数坏死灶

图8-40 克山病之心肌坏死

坏死灶沿血管分布，坏死灶内肌纤维溶解消失

【临床表现】

根据患者发病缓急、病程长短及心肌代偿情况分为4型：

1．急性型 发病急骤，由于心肌病变比较广泛、严重，心肌收缩力明显减弱，心输出量在短时间内大幅度减少，重者出现心源性休克。由于供血不足，患者常有头昏、恶心、呕吐等症状。血压下降，心音弱，尤以第一心音减弱为著，并常有心律不齐。

2．亚急性型病情进展稍缓，心肌受损不如急性型那样严重，但心肌收缩力明显减弱。临床上出现明显的心力衰竭，特别是急性左心衰竭，有咳嗽、呼吸困难、满肺水泡音等征象。约经1～4周后，可发生全心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大及全身水肿等。

3．慢性型 亦称痨型，病情发展缓慢，多由潜在型逐渐发展而成，少数由急性型或亚急性型转化而来。心脏代偿肥大，心腔扩张明显，临床上主要表现为慢性心功能不全。

4．潜在型 心脏受损较轻或因代偿功能较好，临床上多无明显的自觉症状。