第六节 多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓内肿瘤性浆细胞增生，常侵犯多处骨组织，引起多发性溶骨性病损。肿瘤性浆细胞可合成并分泌免疫球蛋白。由于肿瘤性浆细胞为单克隆性，故所产生的免疫球蛋白为均一的、类型相同的单克隆免疫球蛋白，具有相同的重链和轻链。浆细胞除合成完全的免疫球蛋白外，也可合成过多的轻链或重链。多发性骨髓瘤时血液内的这种单克隆Ig称为M蛋白或M成分。有时肿瘤性浆细胞只合成轻链或重链而没有完整的Ig。这种游离的轻链称为Bence-Jones蛋白，分子小，可通过肾由尿排出。99％的多发性骨髓瘤病人血液内都有一种免疫球蛋白增高。病人的M成分多数为IgG和IgA，少数为IgM、IgD或IgE。约15％～20％病人尿中有Bence-Jones蛋白，但血中无M成分。约80％的骨髓瘤病人血中M成分和尿液中Bence-Jones蛋白两者都有。这是诊断多发性骨髓瘤的重要指标。本病发病年龄多在50～60岁之间，40岁以前少见。男性多于女性。
【病理变化】
最突出的病变为骨髓内大量浆细胞增生，可占骨髓内细胞总数的15％～90％。瘤细胞多聚集成堆，有些像成熟的浆细胞，有些分化不成熟，具有不同程度的异型性。有些细胞体积大，有2或3个核，并有瘤巨细胞形成。电镜下可见骨髓瘤细胞胞浆内有高度发达的粗面内质网，其池内常充满无定形物质（免疫球蛋白）。
多发性骨髓瘤病变为多发性，常引起多处骨组织破坏，可累及骨骼系统的任何部位，以脊柱、肋骨、颅骨最多见，盆骨、股骨、锁骨和肩胛骨次之。瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节。瘤细胞产生破骨细胞活化因子，激活破骨细胞使骨质溶解吸收。瘤细胞首先侵蚀骨松质，逐渐破坏骨皮质。X线片上可见骨质缺损，受累的骨组织可发生自发性骨折或脊柱塌陷。瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。晚期，瘤细胞可浸润至软组织，并可侵犯脾、肝、肾、肺和淋巴结等。
在约半数以上的病人骨髓瘤侵犯肾，引起骨髓瘤肾病。肾体积正常或轻度肿大，色苍白，晚期因肾间质纤维化体积缩小。镜下见肾间质内有多数异常的浆细胞和慢性炎性细胞浸润。肾远曲小管和集合管内有蛋白管型，有些均匀红染，有些呈分层状或颗粒状，内含免疫球蛋白、κ或λ轻链、白蛋白等。管型周围有巨噬细胞形成的多核巨细胞环绕。肾小管上皮细胞常萎缩、坏死。由于骨组织破坏，血钙增高，可引起肾组织内转移性钙化。继发感染可引起肾盂肾炎。
【临床病理联系】
多发性骨髓瘤起病缓慢，早期多无明显症状。骨髓瘤细胞破坏骨组织可引起骨痛、骨质疏松和病理性骨折；破坏骨髓内造血组织可引起贫血、白细胞减少和血小板减少。瘤细胞产生的异常免疫球蛋白影响凝血因子和血小板功能，导致凝血障碍。加之血小板减少，病人常有出血倾向。骨髓瘤细胞产生的Ig过多及Ig聚合可使血液粘度增高，引起血粘度过高综合征，表现为紫癜、视网膜出血、出血时间延长等。血粘度过高影响血液循环引起组织缺氧，以脑、眼、肾、肢端最明显，可引起头昏、眩晕、意识障碍等神经症状。肾损伤可引起肾功能不全。由于异常的免疫球蛋白明显增多，正常的免疫球蛋白减少，病人免疫功能降低，容易并发感染，常发生肺炎和肾盂肾炎。感染和肾功能衰竭是造成死亡的主要原因。
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《病理学》
- 绪论
- 第一章 细胞和组织的损伤
- 第二章 损伤的修复
- 第三章 局部血液及体液循环障碍
- 第四章 免疫病理
- 第五章 炎症
- 第六章 遗传与疾病
- 第七章 肿瘤
- 第一节 概述
- 第二节 肿瘤的异型性
- 第三节 肿瘤细胞的代谢特点
- 第四节 肿瘤的生长与扩散
- 第五节 肿瘤对机体的影响
- 第七节 良性肿瘤与恶性肿瘤的区别
- 第六节 肿瘤的命名与分类
- 第八节 上皮性肿瘤
- 第九节 间叶组织肿瘤
- 第十节 神经外胚叶源性肿瘤
- 第十一节 多种组织构成的肿瘤
- 第十二节 肿瘤的病理学检查方法
- 第十三节 肿瘤的病因学和发病学
- 第八章 心血管疾病
- 第一节 动脉粥样硬化
- 第二节 高血压
- 第三节 动脉中膜钙化
- 第四节 动脉炎
- 第五节 动脉瘤
- 第六节 风湿病
- 第七节 非感染性心内膜炎
- 第八节 感染性心内膜炎
- 第九节 心瓣膜病
- 第十节 冠状动脉性心脏病
- 第十一节 心肌病
- 第十二节 心肌炎
- 第十三节 心包炎
- 第十四节 先天性心脏病
- 第十五节 心脏肿瘤
- 第九章 呼吸系统疾病
- 第一节 鼻及鼻窦疾病
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- 第二节 胃肠疾病
- 第三节 肝胆疾病
- 第四节 胰腺疾病
- 第十一章 造血系统疾病
- 第十二章 泌尿系统疾病
- 第一节 肾小球肾炎
- 一、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
- 二、弥漫性系膜增生性肾小球肾炎
- 附 肺出血肾炎综合征
- 四、弥漫性膜性增生性肾小球肾炎
- 五、弥漫性膜性肾小球肾炎
- 六、轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）
- 七、局灶性节段性肾小球硬化
- 八、局灶性节段性肾小球肾炎
- 九、IgA肾病
- 十、弥漫性硬化性肾小球肾炎
- 第二节 尿毒症
- 第三节 肾盂肾炎
- 第四节 尿石症
- 第五节 肾盂积水
- 第六节 肾肿瘤
- 第七节 膀胱肿瘤
- 第十三章 女性生殖系统疾病
- 第一节 外阴疾病
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- 第五节 输卵管疾病
- 第六节 卵巢肿瘤
- 第七节 乳腺疾病
- 第十四章 男性生殖系统疾病
- 第十五章 内分泌系统疾病
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- 第二节 甲状腺疾病
- 第三节 甲状旁腺疾病
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- 第五节 胰岛疾病
- 第六节 APUD系统肿瘤
- 第十六章 神经系统疾病
- 第十七章 骨关节疾病
- 第十八章 传染病
- 第十九章 寄生虫病
