第八节 多发性神经纤维瘤

《基因与疾病》书籍目录

多发性神经纤维瘤型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。

NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱它自己的功能,并解释了在多发性神经纤维瘤患者中观察到的临床症状。NF-2具有常规染色体显性遗传特征,即意味着男女性别受影响机会均等,受到父母影响的每个儿童有50%遗传基因的机会。

我们正在通过深入研究多发性神经纤维瘤型2及设计小白鼠模型组织的研究,掌握更多有关NF2基因的功能,但仍不知NF2在细胞中确实的分子功能。虽然蛋白质类似于:cytoskeletonmembrance联结着蛋白质的ERM家系。有关2紧密伙伴的进一步研究工作将有助于确认未来药物治疗的潜在特殊目标。

在第22条染色体上NF2基因表达

在第22条染色体上NF2基因表达

图示:在第22条染色体上NF2基因表达

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  1. 多发性神经纤维瘤《基因与疾病》
  2. 多发性神经病《默克家庭诊疗手册》
  3. 多发性神经炎《家庭医学百科-医疗康复篇》
  4. 多发性内分泌肿瘤《病理学》
  5. 多发性神经炎《自我调养巧治病》
  6. 多发性内分泌瘤综合征《默克家庭诊疗手册》
  7. 多发性硬化《默克家庭诊疗手册》
  8. 多发性肌炎和皮肌炎《默克家庭诊疗手册》
  9. 多发性硬化《神经病学》
  10. 多发性肌炎《神经病学》
  11. 多发性硬化及相关疾病《默克家庭诊疗手册》
  12. 多发性骨髓瘤《病理学》
  13. 多发性硬化症《病理学》
  14. 多发性骨髓瘤《家庭医学百科-医疗康复篇》
  15. 多发性子宫肌瘤《赵绍琴临证验案精选》
  16. 多发性骨髓瘤《默克家庭诊疗手册》
  17. 多房棘球绦虫《人体寄生虫学》
  18. 多发性骨髓瘤《免疫学和免疫学检验》
  19. 多服种子热药遗患胎源论(幼幼汇集 上)《古今医统大全》
  20. 多发性大动脉炎《风湿病学》
  21. 多个均数间的两两比较《医学统计学》
  22. 多发创伤《急诊医学》
  23. 多个率或多个构成比的比较《医学统计学》
  24. 多读书论《脉诀汇辨》
  25. 多个样本均数间的两两比较的q检验《预防医学》
  26. 多动征《家庭医学百科-医疗康复篇》
  27. 多骨疽《景岳全书》
  28. 多吃西红柿有利防癌《中医饮食营养学》
  29. 多骨疽《医宗金鉴》
  30. 多不饱和脂肪酸的重要衍生物-前列腺素、血栓烷及白三烯《动脉粥样硬化》
  31. 多骨疽《续名医类案》