第十节　神经外胚叶源性肿瘤

由神经外胚叶起源的肿瘤种类很多，有中枢神经系统和周围神经系统肿瘤（详见第十六章）、能分泌多肽激素及其前身的APUD系统来源的肿瘤（包括类癌、化学感受器瘤、嗜铬细胞瘤等，详见第十五章）、神网膜母细胞瘤、黑痣和黑色素瘤等。现仅将后三者分述如下。

1．视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤，绝大多数发生在3岁以内的婴幼儿，6岁以上罕见。7％在出生时即已存在。此瘤是一种常染色体显性遗传性疾病，并有家族史。大多数发生在一侧眼，但亦可在双眼发生。内眼观肿瘤为灰白色或黄色的结节状肿物，切面有明显的出血及坏死，并可见钙化点。肿瘤最初在视网膜上生长，以后向周围浸润：向前可侵入玻璃体，进而破坏眼球侵入眶内；向后侵入神经乳头，并可侵及视神经向眼球后和颅内蔓延。镜下见肿瘤由小圆形细胞构成，常只见核而胞浆不明显。核圆形、深染、核分裂像多见。有的瘤细胞停围绕一空腔作放射状排列，形成菊形团。转移一般不常见，发生时多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生，多转移到耳前及颈淋巴结。预后一般不好，多在发病后一年半左右死亡。偶见自发性消退。

2.黑痣与黑色素瘤

（1）皮肤黑痣（pigmented nevus）：来源于表基底层的黑色素细胞，为良性增生性病变，但有的可恶变成为黑色素瘤。根据其在皮肤组织内发生部位的不同，可分为交界痣（即痣细胞在表皮和真皮的交界处生长，形成多个细胞巢团，此型痣较易恶变为黑色素瘤），皮内痣（是最常见的一种，痣细胞在真皮内呈巢状或条索状排列）和混合痣（即同时有交界痣和皮内痣的改变）三种。

（2）黑色素瘤（melanmoa）：又称为恶性黑色素瘤，是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，大多见于30岁以上成人，发生于皮肤者以足底部和外阴及肛门周围多见，可以一开始即为恶性，但通常由交界痣恶变而来。凡黑痣色素加深、体积增大、生长加快或溃破、发炎和出血等常是恶变的象征。此瘤也可发生于粘膜和内脏器官。黑色素瘤的组织结构呈多样性，瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列。瘤细胞可呈多边形或梭形，核大，常有粗大的嗜酸性核仁，胞浆内可有黑色素颗粒。也有胞浆内没有黑色素颗粒的黑色素瘤，称为无黑色素性黑色素瘤，但多巴反应可为阳性。电镜下，则可见其胞浆内含有少数典型的黑色素小体（melanosome）或前黑色素小体（premelanosome），有助于诊断。黑色素瘤的预后大多很差，晚期可有淋巴道及血道转移。因此，本瘤早期诊断和及时治疗十分重要。