附 肺出血肾炎综合征

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肺出血肾炎综合征(Goodpasture syndrome)的主要病变为肺出血合并肾小球肾炎。这种肾炎大都是抗肾小球基底膜抗体引起的新月体性肾小球肾炎,是抗肾小球基底膜抗体引起的肾小球肾炎的典型代表。抗肾小球基底膜抗体可与肺泡基底膜发生交叉反应,引起肺出血。一般发病急,常为暴发性。临床上主要表现为咯血和快速进行性肾功能衰竭。本病较少见,多发生于青壮年,小儿及老年人较少,男性多于女性。

【病理变化】

肾的变化主要表现为新月体性肾小球肾炎。病变轻重不等,轻者早期肾小球毛细血管呈局灶性节段性增生及毛细血管袢纤维素样坏死。病变往往迅速发展引起大量新月体形成,其间可见单核细胞和中性粒细胞浸润。电镜下可见毛细血管基底膜局部破裂,周围有红细胞和纤维蛋白聚集。免疫荧光法检查可见免疫球蛋白和补体沿肾小球毛细血管基底膜沉积,呈连续性线形荧光。

在肺出血肾炎综合征的病人中约95%以上可在血液循环内检出抗肾小球基底膜抗体。这些抗体与肺泡基底膜及肾小管和肾球囊基底膜雹有交叉反应。虽然目前认为肺出血肾炎综合征是抗肾小球基底膜抗体引起的自身免疫性疾病,但是促使机体产生抗肾小球基底膜抗体的原因还不清楚,可能与遗传素质有关。

【临床病理联系和结局】

病人开始时往往先有肺部症状,主要表现为反复咯血,随后出现肾炎症状,主要表现为血尿蛋白尿少尿,常迅速发展至无尿氮质血症尿毒症。病人的预后与病变范围有关。如肾小球新月体形成少于80%,则预后较好,如不及时采取措施病人往往死于肺部大出血或肾功能衰竭。近年来应用血浆交换和肾移植治疗效果较好。

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  3. 肺喘咳《中医词典》
  4. 肺虫病《中医词典》
  5. 肺挫伤《胸外科学》
  6. 肺朝百脉《中医词典》
  7. 肺大肠部《脉经》
  8. 肺朝百脉《中医名词词典》
  9. 肺大泡《胸外科学》
  10. 肺常不足《中医词典》
  11. 肺疸《中医词典》
  12. 肺藏魄《中医词典》
  13. 肺导气部《组织学与胚胎学》
  14. 肺藏魄《中医名词词典》
  15. 肺的代谢功能《组织学与胚胎学》
  16. 肺部转移性恶性肿瘤的细胞学特点《临床基础检验学》
  17. 肺的体表投影《人体解剖学》
  18. 肺部真菌感染《呼吸病学》
  19. 肺的形态和分叶《人体解剖学》
  20. 肺部良性病变脱落细胞形态《临床基础检验学》
  21. 肺的血管、淋巴管和神经《组织学与胚胎学》
  22. 肺部并发症产生的基础《基础护理学》
  23. 肺的血管、淋巴和神经《人体解剖学》
  24. 肺部(手太阴属脏)《笔花医镜》
  25. 肺底《中医词典》
  26. 肺不张与肺炎《外科学总论》
  27. 肺疔《中医词典》
  28. 肺不张和肺萎陷《病理学》
  29. 肺动脉瓣狭窄《默克家庭诊疗手册》
  30. 肺不张的发生机制、分类及病因《急诊医学》
  31. 肺动脉高压《默克家庭诊疗手册》