四、垂体肿瘤

（一）垂体腺瘤

垂体腺瘤是垂体前叶腺细胞形成的良性肿瘤，占颅内肿瘤10％～15％，临床有特殊表现：①功能性垂体腺瘤分泌过多的某种激素，表现为有关功能亢进，但晚期可由于肿瘤过大压迫血管，引起大面积坏死而转为功能低下；②压迫正常垂体组织使其激素分泌障碍，表现为功能低下；③当直径超过1cm时，将使蝶鞍扩大，直径超过2cm时常向鞍上、蝶窦伸展，压迫视交叉及视神经，引起同侧偏盲或其他视野缺失及其他神经系统症状。

垂体腺瘤生长缓慢，发现时大小不一、小者直径仅数毫米，大者可达10cm，由于CT及核磁共振等影像诊断技术的应用，一般都能早期诊断治疗，巨大腺瘤已十分罕见。肿瘤多数有包膜，少数微小腺瘤可无包膜，不易与局灶性增生区别。肿瘤一般柔软，灰白或微红，有时可见灶状缺血性坏死或出血。镜下瘤细胞呈圆形、多角形，可大可小，在同一肿瘤内大小比较均匀。细胞排列成团状、条索状、片状或乳头状，仅有少量间质及毛细血管将其分隔，少数呈弥漫散在排列。根据瘤细胞染色不同，过去分为以下3种：①嫌色性细胞腺瘤（chromophobe adenoma），约占垂体腺瘤的2/3（图15-2）；②嗜酸性细胞腺瘤（acidophile adenoma），约占1/3；③其余为嗜酸性细胞腺瘤（basophile adenoma）。但这种分类不能准确地反映其功能，如嗜酸性细胞腺瘤有的分泌GH，有的分泌PRL，而嫌色细胞腺瘤大部份是有功能的，现在使用特异性抗体及免疫组化技术，从功能上加以鉴别，提出了以下新的分类。

图15-2 垂体嫌色细胞腺瘤

1．生长激素细胞腺瘤（somatotroph adenoma）约占垂体腺瘤的1/4，由于发现常较晚，因而体积较大，在电镜下胞浆中可见直径平均500nm的分泌颗粒，该腺瘤约一半有致密的分泌颗粒，免疫组化染色强阳性，HE切片中胞浆嗜酸性，血中GH水平增高，临床表现为巨人症或肢端肥大症；另一半只有稀疏的分泌颗粒，免疫组化呈弱阳性反应，HE切片胞浆弱嗜酸性或嫌色性，并不分泌过多的GH，因正常垂体组织受其压迫，临床表现为垂体前叶功能低下。

2．催乳素细胞腺瘤（lactotroph adenoma）为垂体腺瘤中最多的一种，约占30％，电镜下胞浆中多为稀疏的小分泌颗粒（图15-3），血中PRL水平增高，在女性早期能出现溢乳－闭经综合征，故发现时肿瘤较小。在男性及老年妇女，催乳素过高血症的症状不明显，因而发现时肿瘤较大。

图15-3 催乳素细胞腺瘤（电镜）

胞浆内可见稀疏的分泌颗粒

3．促肾上腺皮质激素细胞瘤（corticotroph adenoma） 约占垂体腺瘤的15％，组织学上细胞常呈嗜碱性，并呈PAS阳性反应。电镜下分泌颗粒多少不一，大小不等，平均直径约300nm。免疫组化显示ACTH阳性，临床有一半病人表现Cushing综合征，另一半却无该激素功能异常表现，其原因可能是该瘤细胞只合成ACTH的前身，即proopiomelanocortin（POMC）。POMC在细胞内未能分解为ACTH、内腓肽及β-促脂素，因而不具有激素效应。

4．促性腺激素细胞瘤（gonadotroph adenoma）约占5％，光镜下多为嫌色细胞瘤，分泌颗粒显示FSH或FSH及LH，临床性激素功能障碍的症状不明显，多半由于压迫症状才引起注意。

5．促甲状腺细胞腺瘤（thyrotroph adenoma）仅占1％。

6．多种激素细胞腺瘤（plurihormonal adenoma）约占12％～15％，多数为GH细胞及PRL细胞混合腺瘤，有的呈TSH细胞与上述两种细胞分别或共同混合在一起的腺瘤，镜下细胞染色呈多样化。

7．无功能性细胞腺瘤（null cell adenoma）约占25％，镜下为嫌色细胞瘤，免疫组化显示多数细胞激素为阴性，少数细胞可含FSH、TSH及ACTH等，可引起垂体前叶功能低下。

（二）颅咽管瘤

颅咽管瘤（craniopharyngioma）约占颅内肿瘤的1.8％～5.4％，是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤，肿瘤有的位于蝶鞍内，也可位于蝶鞍外沿颅咽管的各部位。肿瘤大小不一，从小豆大到拳大，瘤体为实性或囊性（单囊或多囊），囊内有暗褐色液体。镜下与造釉细胞瘤相似，瘤细胞排列成巢，细胞巢的周边有1～2层柱状细胞，稍内为棘细胞，中心部逐渐变成星状细胞。细胞巢中心部常有坏死，有胆固醇结晶及钙盐沉着，或液化成囊腔。囊性肿瘤的囊壁由鳞状上皮构成。肿瘤压迫垂体或下丘脑，可引起垂体功能低下；压迫第三脑室可引起脑积水；压迫视神经可引起视野缺失。