二、继发性免疫缺陷病
继发性免疫缺陷病是出生后由物理(如射线)、化学(如药物)和生物(如病毒)等因素造成,亦可因营养、疾病(如肿瘤)和大型外科手术造成,发病不仅局限于儿童。疾病可涉及免疫系统的各个方面,其临床表现和免疫学特征与相应的原发性免疫缺陷病相似,多可找到明显的致病因素。
近年来发现了一种对人类生命和健康威胁很大的免疫缺陷病枣获得性免疫缺陷综合征(acquiredimmunodefiencysyndrome,AIDS,艾滋病),由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起。HIV是一类逆转录病毒,T细胞表面的CD4分子是其天然受体,因此主要侵犯辅助性T细胞;其他如B细胞和单核-巨噬细胞等也间接或直接地在一定程度上受累。因此受感染者免疫应答启动不力,表现为获得性免疫缺陷。
HIV主要通过性接触、输注污染血制品、共用注射器或母-婴途径传播。感染几周后有些可出现类似传染性单核细胞增多病或流感的症状,持续3~14天,并伴有抗HIV抗体出现,之后进入潜伏期。艾滋病的潜伏期可长达2~10年甚至更长。患病初期为流感样症状,有发热、咽喉痛、肌肉痛和皮疹,血中可查出HIV。艾滋病相关综合征主要表现为持续性体重减轻、间歇发热、慢性腹泻、全身淋巴结肿大和进行性脑病;多有呼吸道、消化道和神经系统感染或恶性肿瘤,最常见的是卡氏肺孢子菌肺炎(50%以上)和Kaposi肉瘤(30%以上)。
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