（a）硬皮病或进行性系统性硬化症

硬皮病是一种结缔组织疾病，引起多种脏器如皮肤、肺、心脏、胃肠道和肾脏的纤维化。

【病因】

食管功能障碍的确切发病机制不明。多认为是硬化性病变侵犯了食管远端三分之二的平滑肌。横纹肌组成的食管近端常不受累。

平滑肌纤维化致远端食管蠕动波幅降低。并且，由于LES功能不全可出现严重的胃食管反流及其并发症，如：

·　糜烂性食管炎

·　狭窄

·　Barrett食管

·　吸入性肺炎。

【症状】

·　烧心

·　吞咽困难

·　胸痛。

【鉴别诊断】

·　GERD

·　贲门失弛缓症。

诊断措施

形态学诊断

内镜

可检查是否存在食管炎或狭窄。可行活检以排除胃食管反流的并发症，如食管炎、Barrett食管炎。

X线食管吞钡检查

食管体可呈扩张、张力低或直径正常但蠕动减少等不同的表现（图2.12）。

图2.12硬皮病患者的吞钡表现。硬皮病X线所见可与贲

门失弛缓症相似，仅LES开口增大而不同。

功能性诊断

食管测压

以下测压异常表现常提示硬皮病（见8.4）。

测压表现

·　LES压力降低（致胃食管反流）

·　远段食管蠕动弱或缺如

·　食管上段蠕动及UES压力均正常（图2.13）。

图2.13硬皮病患者的测压示意图：取自Smout,1992。经

Wrightson Biomedical 出版公司许可。

食管放射性核素闪烁显影

食管远段肌张力缺乏致食管排空减少。