五、新生儿溶血症
新生儿溶血症(Hemolytic diseaseof newborn)是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血。在我国以ABO血型不合者占多数,Rh血型不合者较少,其他如MN、Kell血型系统等少见。
(一)病因
当胎儿由父方遗传所得的血型抗原与母亲不同时,进入母体后即会刺激母体产生相应的抗体,可通过胎盘进入胎儿体内,与胎儿红细胞发生抗原抗体反应导致溶血。
在ABO系统中,因O型人具有抗A或抗BigG的人数比A型及B型的人数多:A抗原较B抗原的抗原性强,故母O型,胎儿A型者得病机会多。ABO溶血症可发生在第一胎,与母体曾受自然界中类似A、B物质的抗原刺激,已具有抗A或抗B抗体有关。Rh溶血症的免疫抗体,只能由人类的血细胞作为抗原刺激而产生,若在分娩时胎儿红细胞才进入母体,则除有输血史者,罕见第一胎即发病。我国绝大多数人为Rh阳性,故Rh溶血症在我国少见。
(二)临床表现
本病症状之轻重差异很大,一般ABO血型不合者症状较Rh血型不合者轻。病儿常于生后24小时以内或第二天出现黄疸,并迅速加重。随黄疸加深可出现贫血、肝脾肿大,严重者发生胆红素脑病。Rh不合大量溶血者,出生时已有严重贫血,可导致心力衰竭、全身水肿、甚至死胎。
(三)诊断
根据生后24小时内迅速出现黄疸及溶血性贫血的临床特点,结合母、婴血型鉴定及特异性抗体检查,即可明确诊断。血清学检查项目及其临床意义见表2-3。
表2-3 新生儿溶血症血清学检查项目及临床意义
血 型 | 新生儿血清学检查结果 | 产妇血清学检查 | 临床意义 | ||||
母 | 婴 | 直接抗人 球蛋白试验 | 间接抗人 球蛋白试验 | 释放试验 | 游离抗体 检查 | ||
O | A | 改良法+ | 释放IgG抗A | IgG抗A+ | ABO溶血症(抗A) | ||
O | B | 改良法+ | 释放IgG抗B | IgG抗B+ | ABO溶血症(抗B) | ||
Rh - | Rh + | + + + | 抗D抗体+ 抗E抗体+ 抗C抗体+ | 有抗D不完全抗体 有抗E不完全抗体 有抗C不完全抗体 | Rh溶血症(抗D) Rh溶血症(抗E) Rh溶血症(抗C) |
(四)治疗
应根据病情轻重采取综合措施以降低血清胆红素浓度及纠正贫血。一般采用药物治疗及光疗,必要时换血输血。
1.药物治疗
主要目的是降低血清非结合胆红素,预防胆红素脑病。中西药可联合应用。
⑴西药
①血浆或白蛋白 供给与胆红素联结的白蛋白,可使游离的非结合胆红素减少,预防胆红素脑病。血浆25ml/次静脉注射(100ml血浆含白蛋白3g,1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%葡萄糖10~20ml静脉滴注,每天1~2次。
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.5g,黄连1.5g,制大黄3g。②茵陈蒿汤 茵陈1.5g,栀子9g,制大黄3g,甘草1.5g。③消黄利胆冲剂茵陈9g,桅子3g,大黄3g,茅根10g,金钱草6g,茯苓6g。
以上三方可选其中之一,每日服1剂,分次在喂奶前服。亦有制成静脉输入剂应用者,其疗效较口服者为快。
2.光疗
⑴光疗原理 胆红素能吸收光,在光和氧的作用下,脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光-氧化胆红素,即双吡咯),能从胆汁或尿液排出体外,从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波长时光分解作用最强,兰色荧光波长主峰在425~475毫微米之间,故多采用兰色荧光灯进行治疗。近年来,有报告绿光退黄效果胜于兰光者。
⑵光疗方法及注意事项 让患儿裸体睡于兰光箱中央,光源距婴儿体表50cm,两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30~32℃,每小时测肛温1次,使体温保持在36.5~37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定,可连续照射24~72小时。
光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素 >64.8μmol/l(4mg/dl)、转氨酶及碱性磷酸酶升高时,光疗后胆绿素蓄积,可使皮肤呈青铜色,即青铜症。故以结合胆红素增高为主或肝功能有损害的病儿不宜作光疗。
3.换血输血
⑴换血目的 换出血中已致敏红细胞及抗体,阻止进一步溶血;减少血清非结合胆红素浓度,预防发生胆红素脑病;纠正贫血,防止心力衰竭。
⑵换血指征 ①产前已经确诊为新生儿溶血病,出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭,脐血血红蛋白< 120g/L。②脐血胆红素> 59.84~68.4μmol/L (3.5~4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl),12小时达205.2μmol/l (13mg/dl);③生后胆红素已达307.8~342μmol/L(18~20mg/dl)、早产儿胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者;④已有早期胆红素脑病症状者。
⑶血清选择 ABO溶血症用AB型血浆,加O型红细胞混合后的血。Rh溶血症应有ABO同型(或O型),Rh阴性的肝素化血。血源应为3天内的新鲜血。
⑷换血量及速度 常用的换血量为85ml/kg,约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10~20ml,病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀,约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。
换血操作较复杂,易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症,所以必须谨慎从事。
生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白< 70g/L,可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。
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《儿科学》
- 第一章 总论
- 第一节 生长发育
- [附]如何正确选用强化食品
- 第三节 儿童保健
- 第四节 小儿疾病和治疗的特点
- 第二章 新生儿与新生儿疾病
- 第三章 营养缺乏性疾病
- 第一节 维生素D缺乏(Vitamin D deficiency disease)
- 一、维生素D的的正常代谢和调节
- 二、1,25-(OH)[XB]2[/XB]D[XB]3[/XB]的主要生理功能
- 三、维生素D缺乏性佝偻病(Vitamin D deficiency Rikets)
- 四、维生素D缺乏性手足搐搦症
- 第二节 营养不良(Malnutrition)
- [附] 小儿单纯性肥胖症 (Childhood Obesity)
- 第四章 小儿急性呼吸道感染
- 第一节 小儿呼吸系统解剖、生理特点及其临床意义
- 第二节 急性上呼吸道感染
- 第三节 急性气管、支气管炎
- 第四节 小儿急性肺炎
- [附] 1呼吸衰竭判定标准:
- 第五章 腹泻病
- 第六章 小儿营养性贫血
- 第一节 小儿造血与血象特点
- 第二节 小儿贫血的特点
- 第三节 缺铁性贫血
- 第四节 营养性巨幼红细胞性贫血
- [附] 铁缺乏
- 第七章 病毒性心肌炎
- 第八章 小儿结核病
- 第一节 小儿结核病特点
- 第二节 结核性脑膜炎
- 第九章 儿科常见急症