第三节 白血病癌

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慢性骨髓白血病(CML)是一种以恶性白血病细胞取代骨髓为特征的血细胞癌,在循环的血液中能找到许多白血病细胞,并能向脾、肝和其他器官扩散。

通过找到一种叫做PH染色体的不正常特殊染色体来常规诊断CML.PH,全称为philadelphia,是一个城市名,因首先在该城发现不正常染色体而命名的PH染色体。PH染色体是在长臂染色体9号和22号之间发生基因易位或基因交换的结果。交换带动两个基因一起交换:在染色22上的BCR(破碎点簇区),9号染色体上的原致癌基因ABC(Ahlesoon白血病毒),产生具有酪氨酸氨基转移激酶活性融合蛋白杂交基因BCR-ABC编码,它激活信号传导途径导致失控的细胞生长。

用小白鼠把含有BCR-ABC基因病毒传染给小白鼠骨髓时,就制造出象CML疾病的模型,在另一种动物模型中已显示出融合蛋白,把正常血前体转化恶性肿瘤细胞.为了研究人类疾病,开发了封闭BCR-ABC的反叉低聚物(短DNA节片)(antisense oligomers)它专门抑制形成白血病细胞,而不会影响正常细胞的发展。这些和其它实验工艺可导致CML的治疗。

在第22条染色体上BCR基因表达

在第22条染色体上BCR基因表达

在第22条染色体上BCR基因表达

在第22条染色体上BCR基因表达

图示:在第22条染色体上BCR基因表达

第九条染色体上ABC致癌基因的表达

图示:在第九条染色体上ABC致癌基因的表达

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