第二节 肾上腺脑白质营养不良症
肾上腺脑白质营养不良症(ALD)是一种罕见的遗传性代谢疾病,它影响年青男孩的Lorenzo Odone,它是在1993年的影片“Lorenzo's oil”中报道的,在这种疾病中,失去了覆盖在脑神经上的脂肪(髓磷脂鞘),导致渐进性的神经功能丧失和死亡。
具有ALD疾病的患者,因为不会以正常的方式通过酶来分解脂肪酸,所以在他们的脑和肾上腺皮质中累积了高级的饱和、非常长键的脂肪酸。当ALD基因在1993年被发现后,人们惊叹是对应的蛋白质而不是酶,事实上是输送蛋白质家系中的成员,。关于输送蛋白质如何对脂肪酸酶的功能起作用,就这点而论,非常长链高级脂肪酸如何引起神经纤维上髓磷脂的失落仍是一个谜。直到最近在酵母菌酵母啤酒中曾找到所有有关ALD蛋白质的输送者后,才为人类疾病开发了白鼠模型。对白鼠模型的研究和其它分子生物学有进一步理解并加快有效治疗的程序。

- 肾上腺脑白质营养不良症《基因与疾病》
- 肾上腺疾患的X线表现《放射诊断学》
- 肾上腺皮质《生理学》
- 肾上腺疾病《默克家庭诊疗手册》
- 肾上腺皮质的内分泌功能《临床生物化学》
- 肾上腺功能紊乱的临床生化《临床生物化学》
- 肾上腺皮质功能低下《病理学》
- 肾上腺功能紊乱《默克家庭诊疗手册》
- 肾上腺皮质功能减退症(肾阳虚衰证)先兆《中医疾病预测》
- 肾上腺功能亢进症《默克家庭诊疗手册》
- 肾上腺皮质功能亢进《病理学》
- 肾上腺功能减退症《默克家庭诊疗手册》
- 肾上腺皮质功能亢进症(相火亢盛证)先兆《中医疾病预测》
- 肾上腺的血管分布《组织学与胚胎学》
- 肾上腺皮质功能紊乱《临床生物化学》
- 肾上腺《组织学与胚胎学》
- 肾上腺皮质功能紊乱的临床生化诊断《临床生物化学》
- 肾上腺《生理学》
- 肾上腺皮质激素《药理学》
- 肾伤《中医词典》
- 肾上腺皮质激素《药理学》
- 肾善《中医词典》
- 肾上腺皮质激素的生物学作用《生理学》
- 肾疝《中医词典》
- 肾上腺皮质激素类《药理学》
- 肾热证《灵素节注类编》
- 肾上腺皮质激素类药物《药理学》
- 肾热证《中医词典》
- 肾上腺素《医院药学》
- 肾热用五苓散《仁斋直指方论(附补遗)》
- 肾上腺素《常用化验值及意义》
《基因与疾病》
- 序
- 第一课 基因与癌症
- 第一节 乳腺癌
- 第二节 淋巴癌
- 第三节 白血病癌
- 第四节 肠癌
- 第五节 肺癌
- 第六节 恶性黑色素瘤
- 第七节 内分泌肿瘤
- 第八节 多发性神经纤维瘤
- 第九节 P53基因
- 第十节 胰腺癌
- 第十一节 前列腺癌
- 第十二节 RS癌症基因
- 第十三节 成视网膜细胞瘤
- 第十四节 希佩尔-林道病综合症
- 第二课 基因与免疫
- 第三课 基因与代谢疾病
- 第一节 BEST疾病
- 第二节 肾上腺脑白质营养不良症
- 第三节 戈谢病
- 第四节 葡萄糖、半乳糖吸收障碍
- 第五节 动脉粥样硬化
- 第六节 眼睛脉络膜的螺旋状萎缩
- 第七节 糖尿病
- 第八节 肥胖
- 第九节 血红蛋白尿症
- 第十节 苯基酮尿酸症
- 第十一节 雷弗素姆病
- 第十二节 丹吉尔病
- 第十三节 泰—萨病
- 第四课 肌肉和骨胳
- 第五课 运输者