白血病

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白血病是一种原因不明的恶性疾病,其特征为白细胞及其前身细胞在骨髓或其他造血组织呈异常的弥漫性增生,浸润其他各组织和脏器,产生各种症状,伴有血液中白细胞数量和质量的异常。全身白细胞总量的极度增加,临床上常有贫血血小板减少,肝脾淋巴结不同程度的肿大等表现。

[发病原因]

白血病确切病因虽然尚不明确,但根据积累的临床和实验资料提示,其发病主要是由多方面的因素互相作用而致。

1.生物因素。白血病患者的血液中常可以查到细胞浆内颗粒具有某种病毒的性质,说明病毒可能是人类白血病的病因之一。

2.物理因素。电离辐射能诱致白血病,已证明原子弹爆炸(如广岛、长崎原子弹爆炸使急白、慢粒增多)、治疗性照射(如用X线治疗类风湿性脊椎炎)能致白血病,但物理因素未能解释临床所有的病例。

3.化学因素。苯及其衍化物被认为可引起白血病,从接触期到发病的潜伏期为6个月~6年不等。其它受到怀疑的药物如保泰松、氯霉素等,抗肿瘤细胞毒药物的长期应用也有可能引起白血病。此外,某些农药与亚硝胺类的影响也不可忽视。

4.遗传及其它因素。各种族的白血病发病情况有所差异,某些遗传性疾病,如先天性愚型等,都较容易并发白血病。

中医虽无白血病之称,但根据其症状表现及变化和古医籍中的“血证”、“虚劳”、“癥瘕”等内容有相似之处,其发病原因不外虚、实二个方面。虚主要指气血虚弱,脏腑虚损;实主要指肝火、痰热、瘀毒。其中急性白血病多为瘀毒入侵骨髓,或痰瘀交结,内蕴脏腑;慢性白血病多为肝经实热,痰热内阻,或气血两虚,痰浊不化。

[临床表现]

白血病根据病程、临床表现有急性和慢性之分。一般而言,中老年人多发生慢性白血病,男女发病比例约为2∶1。慢性白血病又可分为常见的慢性粒细胞性白血病(简称慢粒)和慢性淋巴细胞性白血病(简称慢淋)二种。在我国以粒细胞性白血病为多见,淋巴细胞性白血病次之,但在老年人中,淋巴细胞性白血病占多数。慢性白血病起病缓慢,个别在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现白细胞增多而获得确诊。下面就慢粒、慢淋所共有和特有的临床表现归纳如下:

1.代谢增加及异常症状。如体重减轻、脉率加速、盗汗发热恶病质等。

2.贫血症状。主要有面色苍白乏力眩晕心悸气急、踝部浮肿等,其中以乏力最为突出。

3.血小板减少症状。以鼻粘膜、口腔、牙龈及皮肤等处为多见。其他如呕血血尿子宫出血视网膜出血、中枢神经系统出血、脾出血破裂等在晚期病例均属可能。

4.肝、脾、淋巴结肿大症状。如肿大脾脏的坠痛或压迫胃部引起食量减少;纵隔淋巴结肿大压迫上腔静脉、气管、食管、喉返神经引起的气促,吞咽受阻,音哑等症状;胃肠道被浸润引起腹泻腹痛肠梗阻或腹部痞块等症状;肺及胸膜被侵袭,发生胸腔积液;骨骼及关节被累,可引起胸骨压痛关节疼痛等症状。

慢粒的特征:(1)脾肿大比较显著,可能占满腹部而伸至盆腔,表面光滑而质坚,切迹明显,有时可发生梗塞或脾周围炎而引起局部疼痛及摩擦音;(2)胸骨压痛和视网膜变化(如眼底静脉充血、增粗、呈纡曲状、出血并有渗出物)比较常见;(3)阴茎异常勃起也是本病特征之一,与白血病细胞浸润和海绵体空隙内的血栓形成有关。

慢淋的特征:(1)广泛性淋巴结肿大较显著,通常见于颈部、腋下及腹股沟等处,但也可累及耳廓后、颌下、胸部和纵隔淋巴结,肿大淋巴结呈中度坚硬,无压痛,不互相粘连而能移动;(2)皮肤病变较为常见,如搔痒、荨麻疹、红斑湿疹、血疹、疱疹等,甚至还可出现皮肤结节红皮病;(3)其他如肺、胸膜或纵隔被浸润累及而引起呼吸道症状,出现刺激性咳嗽反复肺炎发作,胃肠道粘膜也较常被浸润增厚而发生溃疡,表现为消化不良症状,可见腹痛腹泻、吸收不良、出血等。

[预防措施]

由于本病的发生是多种因素综合作用而致病,所以在预防措施上要多方面进行。

1.加强身体锻炼。健康的体质才具有较强的抵抗力,才能免除病毒的侵害,因此,要鼓励老年人经常参加体育锻炼,提高身体素质。

2.减少或避免X线照射。有报导用X线治疗类风湿性脊椎炎后,白血病发生率比对照组高出约10倍,甚至诊断性放射线照射也有致白血病的可能。

3.避免食用有毒物质。过夜的蔬菜、腌渍食物(如咸菜、腊肉等)中均含较高的亚硝胺类物质,对这些食物应少吃或不吃。同时对某些有致癌倾向的药物要慎用,能避免尽量避免使用,有替代品尽量用替代品。

4.及时检查身体。一旦发现有乏力、贫血、易感冒时,要及时查明原因,以免误诊。

[治疗方法]

1.慢粒的治疗方法。本症一般过程较缓和,如果患者无任何特殊症状而白细胞计数经常在2~3万/立方毫米以下,一般不需特殊处理。应尽可能鼓励患者象正常人一样生活,及早恢复工作。即使患者白细胞有上升趋势,例如在5~6万/立方毫米左右,也仅予小量化学疗法,以适当抑制白细胞增生即可,这与急性白血病的积极治疗有原则上区别。通过适当治疗常可使患者获得多次缓解,消除症状甚至能够保持劳动能力。具体治疗方法有下列几种:(1)化学疗法:马利兰是目前治疗本病最有效和简便的方法,能较长期使患者处于无症状、稳定阶段,且副作用较轻,常用量为4~6毫克,每日1次;对马利兰效果不满意者可考虑改用多潘(嘧啶氮芥),每日2.5~5毫克口服,总量50~80毫克为1疗程;二溴甘露醇,每日0.25~0.5克,维持量约每周0.25克。(2)放射治疗:主要有深度X线照射,适应症为病情有进行性发展(如体重下降、疲乏增加及食欲减少等),白细胞数急剧增多及脾和淋巴结显著肿大,并出现压迫和局部疼痛症状者;用放射性磷(P32),每周口服2~4毫居里,待白细胞下降至3万/立方毫米左右停用,总量约为6~8毫居里,第2疗程在4~6个月后进行,剂量可根据前次疗效酌情减量。(3)中医药治疗:①喜树根皮研细末(装于胶囊),开始每日6克,分2~3次口服,待血象正常后,逐渐停药或改用维持量,一般每日2~3克;②中成药当归芦荟丸,每日3次,每次2~3丸;③牛黄解毒片,每日3次,每次2~3片。

3.慢淋的治疗方法。由于病情很缓和,尤其是老年病人,除定期随访观察外,治疗要恰当,因过度放射或化学治疗,抑制骨髓,触发其他并发症,反而加重病情,利少害多。如果病人一般健康状况下降,疲乏加重,体重减轻,发生出血倾向,贫血明显,淋巴结和脾脏逐渐肿大,应即予治疗。用苯丁酸氮芥(瘤可宁)效果最好,宜首先试用,剂量按每日口服0.5毫克/公斤体重计算,必须持续给予口服,直至获得缓解为止。以后按病情需要可给于维持量(2~4毫克/日)。此外,环磷酰胺也可以试用,脾区深度X线照射或放射性磷治疗也可考虑,但剂量应小于其他类型白血病,并需谨慎观察。另有报导用中医药辨证治疗也可获缓解,常按清热化痰散结法治之,药用夏枯草15克、海藻12克、昆布10克、半夏10克、板蓝根10克、山豆根12克、黄药子12克、瓜蒌10克,每日1剂,水煎服。

慢淋的病程长短极相悬殊,可从1~2年到20余年不等,常见死亡原因为感染,尤以肺部感染为多,所以及时控制感染对本病的预后和转归有重要意义。

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