第十四节 希佩尔-林道病综合症
希佩尔—林道病综合症(VONHIPPEL——LINDAU SYNDROME)是一种以血管不正常生长为特征的多系统障碍疾病.而血管正常生长象树状一样.具VHL疾病的人时有毛细管节出现，这些节称为血管瘤或称为成血管细胞瘤．可长在视网膜，大脑某一部位，脊柱索，肾上腺和身体其他部位．
VHL疾病的基因定位于染色体３上，以显性方式遗传，如果父母一方有一种显性基因，那么他（她）的下一代就有５０％的机会遗传那种基因．VHL基因是一种肿瘤抑制基因，这就意味着它在正常细胞中的作用是停止无控止的生长和增殖．如果VHL基因失去或突变，那么它对细胞生长的遗传影响就是失去或缩小与其它调节蛋白缺陷结合的能力，能引起癌生长．就象Rb肿瘤抑制基因那样，ＶＨＬ似乎对肿瘤基因的多步骤过程起着＂守门员＂作用．虽然未涉及任何其它人类蛋白的已知家系，但在小鼠和鼠中找到了人类VHL的同源性，运用这些动物作为人类疾病模型有机体的实验正在帮研究人员发现VUL的正常的生理作用，通过这种发现可洞察它的发病机理．初步结果认为VHL在调节细胞环的出口形式方面起作用．
图示：在第三条染色体上VHL基因表达
- 希佩尔-林道病综合症《基因与疾病》
- 吸治法《石室秘录》
- 希莶《本草纲目》
- 吸远《中医词典》
- 析蓂子《神农本草经》
- 吸洋烟人病难复元《医门补要》
- 唏《中医词典》
- 吸烟与慢性阻塞性肺疾患《医学遗传学基础》
- 唏《医述》
- 吸烟与肺癌《医学遗传学基础》
- 唏《灵素节注类编》
- 吸烟和饮酒《预防医学》
- 唏噫《针灸素难要旨》
- 吸烟《预防医学》
- 息《中医词典》
- 吸吸《中医词典》
- 息《脉诀汇辨》
- 吸筒疗法《中医词典》
- 息胞《中医名词词典》
- 吸铁石《玉楸药解》
- 息胞《圣济总录》
- 吸吮反射 强握反射《神经精神疾病诊断学》
- 息胞《中医词典》
- 吸收与代谢《预防医学》
- 息贲《中医名词词典》
- 吸收剂量《核、化学武器损伤》
- 息贲《圣济总录》
- 吸收不良综合征《消化病学》
- 息贲《中医词典》
- 吸收不良综合征《病理学》
- 息贲《金匮翼》
《基因与疾病》
- 序
- 第一课 基因与癌症
- 第一节 乳腺癌
- 第二节 淋巴癌
- 第三节 白血病癌
- 第四节 肠癌
- 第五节 肺癌
- 第六节 恶性黑色素瘤
- 第七节 内分泌肿瘤
- 第八节 多发性神经纤维瘤
- 第九节 P53基因
- 第十节 胰腺癌
- 第十一节 前列腺癌
- 第十二节 RS癌症基因
- 第十三节 成视网膜细胞瘤
- 第十四节 希佩尔-林道病综合症
- 第二课 基因与免疫
- 第三课 基因与代谢疾病
- 第一节 BEST疾病
- 第二节 肾上腺脑白质营养不良症
- 第三节 戈谢病
- 第四节 葡萄糖、半乳糖吸收障碍
- 第五节 动脉粥样硬化
- 第六节 眼睛脉络膜的螺旋状萎缩
- 第七节 糖尿病
- 第八节 肥胖
- 第九节 血红蛋白尿症
- 第十节 苯基酮尿酸症
- 第十一节 雷弗素姆病
- 第十二节 丹吉尔病
- 第十三节 泰—萨病
- 第四课 肌肉和骨胳
- 第五课 运输者
