四十九、Parry-Romberg氏综合征

《神经精神疾病诊断学》书籍目录

又称Rpmberg氏病,进行性面偏侧萎缩症

【病因和机理】

病因未明 。可能为遗传疾病。认为是植物神经系统的中枢性或周围性损害,引起单侧面部组织的营养障碍,单侧面部组织全部萎缩,其中皮下脂肪组织和结缔组织萎缩较明显。15%伴有大脑半球萎缩,可能是同侧、对侧或双侧性的。

【临床表现】

特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。

女性约占3/5,20岁前发病者占3/4,起病隐袭。左侧较多见,面部萎缩多从一部分开始,进展速度不定,一般约2~10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部,除面部萎缩外,常可涉及软腭、舌和口腔粘膜,偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩(约占10%)。患侧面部凹陷呈老人貌,与健侧呈鲜明对照,头发、眉毛、睫毛常脱落,有白斑、皮肤痣等。可有面痛偏头痛感觉障碍少见,除患侧汗腺和泪腺调节障碍外,可见Horner氏综合征,少数患者有癫痫发作,约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。

【鉴别诊断】

(一)进行性系统性硬化症(progressive systemic sclerosis) 为一种风湿性疾病,一型局限于皮肤,另一型兼及内脏 。常为20~50岁间的育龄妇女,男女之比约为1:2~3。常先有雷诺氏现象(90%)或对称性手指肿胀可僵硬,皮肤病变一般先见于手指和双手或颜面,呈肿胀浮肿,无压痕(肿胀期),继之皮肤增厚变硬如皮革,无光泽(硬化期),最后皮肤萎缩(萎缩期),皮肤病变逐渐向臂、颈、胸腹部蔓延。面部正常皮纹消失,面容刻板,张口困难,硬化部位色素沉着,间以脱色斑。

(二)面—肩—肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy) 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩,特殊的“肌病面容”,为上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟消失,表情运动微弱或消失,因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧,吹气鼓腮不能,肱、肩、面肌肉萎缩,上臂抬举无力,上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。

(三)进行性脂肪营养不良(lipodystrophy) 女性多见,多于5~10岁前后起病,常对称性分布,进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失消瘦,起病于面部,面颊及颞颥部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,眼眶深陷,继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体,可能与Parry -Rombery氏综合征混淆,但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

1000余本中医古籍txt电子书免费下载

下载《神经精神疾病诊断学》 电子书打不开?

下载所有中医书籍

返回《神经精神疾病诊断学》书籍目录
  1. Parry-Romberg氏综合征《神经精神疾病诊断学》
  2. Parinaud氏综合征《神经精神疾病诊断学》
  3. PCO2、H+和PO2在影响呼吸中的相互作用《生理学》
  4. PAP免疫电镜双重标记《实用免疫细胞与核酸》
  5. PCR-SSCP分析技术《实用免疫细胞与核酸》
  6. PAP法《实用免疫细胞与核酸》
  7. PCR标本的制备《基因诊断与性传播疾病》
  8. PAP包埋前染色法(Pickel 等,1975)《实用免疫细胞与核酸》
  9. PCR操作范例《实用免疫细胞与核酸》
  10. PAP包埋后染色法《实用免疫细胞与核酸》
  11. PCR的基本原理和基本程序《基因诊断与性传播疾病》
  12. PaO[XB]2[/XB]下降而Paco[XB]2[/XB]变动不大《病理生理学》
  13. PCR的特点《基因诊断与性传播疾病》
  14. PaO[XB]2[/XB]下降PaCO[XB]2[/XB]上升,二者成一定比例关系《病理生理学》
  15. PCR法《生物化学与分子生物学》
  16. Pao[XB]2[/XB]下降,Paco[XB]2[/XB]也明显下降《病理生理学》
  17. PCR反应的基本条件及其对PCR的影响《基因诊断与性传播疾病》
  18. PaO[XB]2[/XB]下降,Paco[XB]2[/XB]升高,二者变化不成一定比例关系《病理生理学》
  19. PCR方法《基因诊断与性传播疾病》
  20. p59[SB]fyn[/SB]的《细胞和分子免疫学》
  21. PCR缓冲液《实用免疫细胞与核酸》
  22. p56[SB]lck[/SB]《细胞和分子免疫学》
  23. PCR技术的原理《实用免疫细胞与核酸》
  24. P53基因《基因与疾病》
  25. PCR介导的信号转导途径《细胞和分子免疫学》
  26. P/0值测定《生物化学与分子生物学》
  27. PCR扩增产物的分析法《基因诊断与性传播疾病》
  28. P Q R《金匮悬解》
  29. PCR实验中常见问题对策《基因诊断与性传播疾病》
  30. P《传染病》
  31. PCR仪器的发展《实用免疫细胞与核酸》