四十五、Morvan 氏综合征

目前已少用此名称，而多用脊髓空洞症伴发的上肢肢端营养不良或遗传性感觉神经根病引起的下肢断趾症。

【病因和机理】

常见病因为脊髓空洞症、麻岁神经炎、糖尿病神经炎、遗传性感觉性神经根病、儿童进行性感觉神经炎等。关于发病机理，有人认为由于痛觉缺失后，引起多次重复的烧伤和外伤；有人认为与植物神经有关，即植物神经障碍后，由于外界刺激，引起出汗和血管运动调节功能不良，产生局部缺血、瘀血、水肿和组织坏死；此外，植物神经还有直接营养组织的因子，缺乏后便引起坏死。

【临床表现】

特征为肢体瘫痪、感觉障碍、手指（趾）无痛性坏死。

11～30岁发病，起病隐袭。颈部损害最常见，表现为单侧手指麻木，局部痛温觉缺失，但触觉和深感觉存在，病变由一侧臂和上胸部发展至双侧，最后手无力、萎缩、爪状变形、深部反射消失，颈部强直，强烈的自发性疼痛。延髓损害累及面部，腰部损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和溃疡，肌肉萎缩和自发性收缩，共济失调，可能有Charcot氏关节、神经原性膀胱，常见Horner氏综合征。

【鉴别诊断】

（一）脊髓空洞症（syringomyelia）　是一种缓慢进展的脊髓及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经原障碍、长传导束功能障碍以及营养障碍。病程进展缓慢，最早出现的症状呈节段性分布，首先影响上肢。CT和MRI可明确诊断，尤其是MRI是目前最有效的诊断方法。

（二）麻风性神经炎（leprosis neuritis）　在过敏或结核型麻风中常侵犯周围神经。起病缓慢，受损神经支配区域疼痛，短暂的感觉过敏。严重搔痒，继有“手套—袜子”型或节段性分布的感觉缺失。肢体远端肌软弱、萎缩，腱反射减退或消失，爪状手或垂足。因Ⅴ、Ⅶ颅神经受损造成面部感觉缺失或瘫痪也常见，肢体植物神经功能紊乱和营养障碍明显。周围神经粗大如强索状，以尺神经和颈神经浅支最易触到。鼻粘膜上找到抗酸杆菌可以确诊，必要时对可疑病变神经活检以助诊断。

（三）糖尿病性神经病（diabetic neuropathy）　糖尿病对周围和中枢神经均可造成损害，但周围性损害多见，多见于四肢远端（特别是下肢），女性多见，有多种临床类型。感觉性神经病麻木型为肢体远端对称性麻木、蚁走感等异常感觉，疼痛型则为肢端自发性灼痛、闪电样疼痛，或两型并存。若合并有肌力减退和肌肉萎缩则称感觉运动性多发性神经病。植物神经病常见瞳孔和泪腺分泌的障碍，心血管、胃肠道、泌尿生殖系及汗液分泌功能障碍等。此三型多合并Morvan氏综合征。

（四）遗传性感觉神经根神经病（hereditary sensory radicular neuropathy）　本病多数呈常染色体显性遗传。通常在20～30岁、偶尔在儿童起病，最突出的症状为足底受压部位反复发生溃疡，最早出现的症状常为足底第一跖骨头部位皮肤黑痂，卧床休息后可愈合，但下地活动又复发。感觉丧失呈“袜套”型，以肢体远端最严重，至近端逐渐转至正常，足部和小腿下端皮肤的痛温觉和精细辨别觉可能完全消失。