五十七、SMON氏综合征

SMON为Subacute myelo-optico neuropoathy（亚急性脊髓视神经痛）的缩写。

【病因和机理】

奎诺仿中毒引起脊髓和周围神经变性，有时侵犯神经，而脊髓后束和侧束的变性最明显。

【临床表现】

有奎诺仿接触史，中年以后的女性多见，亚急性起病。先有腹痛、腹泻、便秘、鼓肠、恶心、呕吐等消化道前驱症状，舌苔和大便呈绿色，逐渐出现从两下肢远端开始的上升性感觉异常、感觉和运动障碍，直达腹部，受损平面而不太鲜明。膝腱反射亢进，跟腱反射减退或消失，可有病理反射，有时上肢远端可有感觉和运动障碍，视神经障碍在神经症状出现后1个月发生，两侧同时开始，视盘苍白，两侧中心暗点和视野向心性狭窄。早期可有不同程度的括约肌障碍、下肢以冷、紫绀、出汗减少等植物神经症状。

【鉴别诊断】

（一）视神经脊髓炎（neuromyelitis optica）　是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘疾病。20～40岁好发，脊髓与神经症状常先后（或后先）出现，脊髓病变胸段最多，多呈横贯性病征，此外可有阵发性剧烈抽搐，或有烧灼样的局部痛性强直性痉挛发作。视神经为视乳头炎或球后视神经炎，表现为视力模糊、眼球胀痛、严重者几小时、几天失明。视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或（及）向心性缩小多见等。

（二）Leigh氏综合征　是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童，在6～12月内死亡，偶见于少年或成年。病孩消瘦，运动不能、肌张力降低或痉挛，腱反射消失，视神经萎缩，有时抽搐，成年患者的临床轻重变异甚大。