四十、Marchiafave–Bignami氏综合征

又称原发性胼胝体变性。

【病因和机理】

最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。

【临床表现】

主要表现为进行性痴呆和昏睡。

见于大量饮酒的中老年男性，多见于拉丁系人种。一般40～60岁起病，3～6年后死亡，表现为慢性酒精中毒的性格改变和进行性痴呆，之后有构音障碍、共济失调、括约肌障碍、卒中样发作、癫痫发作、失用、失语以及幻觉、妄想等多种神经精神症状。症状常加重与缓解交替，最后较快地出现障碍以至死亡。

【鉴别诊断】

慢性酒精中毒（chroic alcoholism）　是在长期大量饮酒基础上出现的神经精神障碍，症状出现缓慢，但持续时间长，预后差。病人有长期大量饮酒史，对酒精有精神依赖和（或）躯体依赖历史，神经系统症状主要有植物神经功能障碍、震颤、末稍神经炎、癫痫发作等，精神障碍表现为幻觉症、妄想症、震颤性谵妄状态、人格改变、遗忘综合征及痴呆状态。