三、两种单基因病或性状的遗传规律

1．两种单基因病的致病基因分别位于不同对染色体上，在临床上，一个家系中如果出现两种单基因病患者，在大多数情况下，其遗传方式受孟德尔自由组合律制约。假设一个并指症（并指完全，伴有掌、跖骨融合）女性与一个甲型血友男患者结婚，生育了一个男孩，其并指症状与母亲类同，他们要求再生一孩子，试问后代子女发病风险如何？

并指症是常染色体性遗传病，因此母亲的基因型为XXBb,甲型血友病是X连锁隐性遗传病，男性是半合子发病，所以父亲的基因型是XhYbb。从图4－8可以看出，他们后代的女孩中，有50％可能患并指症伴甲型血友病携带者，50％可能是甲型血友病携带者；男孩中，50％可能是并指症，但有50％可能正常。

图4－8 两种致病基因在不同染色体上的自由组合

B：并指症基因；h：甲型血友病基因

2．两种单基因病基因位于同一染色体上 有时患者有两种单基因遗传病，如果这两种致病基因位于同一染色体上，它们将表现为连锁遗传，其遗传方式受连锁与交换律制约。例如，红绿色盲与甲型血友病的基因都是在X染色体上，所以彼此连锁。假定两者间交换率是10％。如果父亲是红绿色盲，母亲外表正常，已生出一个女儿是红绿色盲，一个儿子是甲型血友病，试问他们以后所生的孩子中，这两种遗传病的发病风险如何？能生出正常的后代吗？

从一个女儿是红绿色盲来看，母亲必然是红绿色盲基因（b）的携带者，再从一个儿子是甲型血友病来看，母亲也必然是甲型血友病基因（h）的携带者。但是，这两种致病基因分别位于两条染色上。父亲是红绿色盲患者，所以有红绿色盲基因（b）。从图4－9可以看出，他们后代的女孩中，50%可能是正常的，50％可能患红绿色盲；男孩中，45％可能患红绿色盲，45％可能患甲型血友病，5％可能同时患这两种病，只有5％可能是正常的。

图4－9 两种X连锁隐性遗传病的连锁和交换

h：甲型血友病基因：b：红绿色盲基因

综上所述，研究两种基因病伴随遗传规律，在遗传咨询时估测遗传病患者后代发病风险是重要的。

3．两对基因的相互作用 先天性聋哑是一个较常见的两对基因相互作用的例子。假定在不同座位上的两套以上的隐性基因中，只要任何一个座位是隐性纯合子，就出现聋哑。

（1）聋哑双亲生育的子女可以是全部聋哑或全部正常

DDee×DDee→DDee

ddEE×ddEE→ddEE

DDee×ddEE→DdEe 全部正常

（2）不同家系的聋哑尊重亲生育正常听觉子代相互结婚，有较高机会出现聋哑儿女

 即正常听觉占9/16,聋哑占7/16