第四节 组织细胞增多症
本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及,组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏,故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。
【病理】
病变在肺部常侵犯肺泡壁、 肺泡管、支气管和血管周围组织,并可有出血和坏死;原有结构被破坏,纤维组织增生,或呈蜂窝肺变化。
【临床表现】
约20%患者无症状,仅在胸部X线体检时发现。多数发病徐缓,可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20%患者合并尿崩症,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成肺纤维化,肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。
胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影,晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。
【诊断】
主要依靠肺组织活检。
【治疗】
糖皮质激素疗效不一,早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感;但因放射可引起纤维化,应慎用,可用于肺外局限性病灶。
- 组织细胞增多症《呼吸病学》
- 组织细胞学方法《中国幽门螺杆菌研究》
- 组织细胞增多症X《默克家庭诊疗手册》
- 组织细胞的适应《病理生理学》
- 组织细胞增生症X《病理学》
- 组织损伤机制《医学免疫学》
- 组织纤溶酶原激活因子《药理学》
- 组织损伤机制《医学免疫学》
- 组织兴奋及其恢复过程中兴奋性的变化《生理学》
- 组织损伤机制《医学免疫学》
- 组织性缺氧《病理生理学》
- 组织损伤的免疫机制《病理学》
- 组织学发展概况及研究内容与意义《组织学与胚胎学》
- 组织切片酶标记抗体染色法《实用免疫细胞与核酸》
- 组织学与胚胎学学习方法的几个要点《组织学与胚胎学》
- 组织切片技术《实用免疫细胞与核酸》
- 组织严重破坏使大量组织因子进入血液,启动外源性凝血系统《病理生理学》
- 组织器官的辐射效应《核、化学武器损伤》
- 组织液的生成《生理学》
- 组织配型《默克家庭诊疗手册》
- 组织液的生成《生理学》
- 组织培养术《组织学与胚胎学》
- 组织移植《外科学总论》
- 组织领导《预防医学》
- 祖传明目神方《明目至宝》
- 组织化学和细胞化学术《组织学与胚胎学》
- 祖方《张氏医通》
- 组织和器官《默克家庭诊疗手册》
- 祖国医学中的心理治疗方法《医学心理学》
- 组织固定与取材《实用免疫细胞与核酸》
- 祖气论《吴医汇讲》