三、风湿性心脏病

（一）二尖瓣狭窄

风湿性心脏病是我国最常见的后天性心脏病、风湿性瓣膜病以二尖瓣病变最多，约占70～80%。其次为主动脉瓣病变。二尖瓣狭窄的发病率以年轻女性较高。

病理：二尖瓣系由二个瓣叶构成，前内为大瓣，后外为小瓣。瓣膜由腱索和乳头肌与心室壁相连。风湿热侵犯心脏时，心内膜、心肌、心包及瓣膜均可受累，但以瓣膜受损最重。早期在瓣膜交界面发生水肿、渗出等炎症病变。接着纤维素沉积，使瓣膜边缘互相粘连融合，逐渐增厚，造成瓣口狭窄。炎症并可侵及瓣膜下的腱索和乳头肌，使其粘连，融合、挛缩、不仅限制了瓣膜的活动，还可将瓣叶向下牵拉造成关闭不全。因此二尖瓣狭窄常伴有关闭不全。

病理生理：正常二尖瓣口面积为4～5平方厘米。当瓣口面积减至2～2.5平方厘米为轻度狭窄，仅在剧烈活动后才出现症状。瓣口面积在1.1～2.0平方厘米为中度狭窄，体力活动后即可出现症状。瓣口面积在1.0平方厘米以下为重度狭窄，在休息时亦有症状。二尖瓣狭窄的主要病理生理改变为左心房压力升高，心排血量减少和肺血管阻力增高。由于瓣口狭窄，左心房排血受阻，肺部慢性淤血，肺顺应性降低，临床上出现气促、咳嗽、咯血等症状。多数患者左房压升至2.0～2.7kPa（15～20mmHg）。若左房压升至4.0kPa（30mmHg）以上，即超过血浆渗透压，可发生急性肺水肿。病程长的病例由于肺泡和毛细血管之间组织增厚，从肺毛细血管渗透到组织间隙的液体被淋巴管吸收，不易进入肺泡内形成肺水肿。左房压升高可导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，可引起肺小动脉痉挛，血管内膜增生，管腔变窄，肺动脉压随之升高。重度二类瓣狭窄的病例，肺动脉收缩压可高达10.7～12.0kPa（80～90mmHg）平均压升高至5.3～6.7kPa（40～50mmHg）。右室排血阻力显著增加，可导致右心衰竭，产生肝肿大、下肢水肿及颈静脉怒张等征象。长期左心房高压及郁血，部分病人可并发心房纤颤及左房内血栓，血栓脱落可引起体循环栓塞。

临床表现：主要症状为气急、咯血和咳嗽。多在体力活动后出现或加重。在重体力活动、情绪激动或呼吸道感染等情况下可诱发阵发性呼吸困难、端坐呼吸和肺水肿等症状。

体征：病人可呈现面颊部潮红的二尖瓣面容、唇、指可有轻度周围性紫绀。若有心房纤颤则心跳快慢不一，强弱不等，心跳和脉搏不一致。有右心衰竭者出现颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等征象，心尖区可扪到舒张期细震颤，并可听到舒张期隆隆性杂音，心尖区第一音亢进，胸骨左缘第3、4肋间隙可听到开放拍击音，是由于血液流经二尖瓣口时大瓣受到左心房的压力而骤然突向心室面所产生的尖锐短促的声音。肺动脉瓣区第2音亢进和分裂。严重二尖瓣狭窄，瓣叶硬化或钙化固定，则舒张期杂音可明显减轻，称之为安静型二尖瓣狭窄。二尖瓣狭窄可导致右心负担加重，肺动脉压升高，引起功能性三尖瓣关闭不全，在胸骨左缘3、4肋间隙可听到收缩期杂音。若并发肺动脉瓣关闭不全时则胸骨左缘可听到舒张期杂音。

心电图：轻度狭窄心电图可正常。左房肥大可出现二尖瓣P液，即P波幅度增大和有切迹。有肺动脉高压者呈现电轴右偏及右心室肥厚。

胸部X线：早期出现左房增大，食管造影在侧位片可见在食管中1/3处因扩大的左房而产生的压迹。后前位片在心影右缘可现左、右心房重叠的双心房影，主动脉结小，肺动脉段隆突。长期肺淤血的病例，肺组织内含铁血黄素沉着，肺野内可见致密的粟粒状阴影。有些病例在肺野下部可见纤细的水平纹理，称为Kerlery线，这是由于肺循环高压肺淋巴回流受阻所致。

超声心动图：M型超声心动图可见二尖瓣叶呈同向运动和城墙样改变。二维超声心图可明确瓣膜狭窄的程度，瓣叶厚度及动度，以及有无二尖瓣返流。

右心导管检查：二尖瓣狭窄通常不需行心导管检查即可确定诊断。但右心导管检查可以测定肺动脉压及反映左房压的肺毛细血管嵌入压，并可计算心排血量及二尖瓣口面积。

诊断：根据病史、体征、X线及超声心动图等检查，二尖瓣狭窄诊断并不困难。但应注意与左房粘液瘤相鉴别。左房粘液瘤患者常有体循环栓塞史，杂音可随体位改变，肿瘤可突然堵塞二尖瓣孔而产生严重症状。

外科治疗：

1.手术适应征：无明显症状的心功Ⅰ级患者不需手术治疗。心功Ⅱ、Ⅲ患者应行手术治疗。心功Ⅳ级者应行强心、利尿等治疗，待心功改善后再行手术。伴有心房纤颤、肺动脉高压、体循环栓塞及功能性三尖瓣关闭不全者亦应手术。但手术危险性增大。有风湿活动或细菌性心内膜炎者应在风湿活动及心内膜炎完全控制后6个月再行手术。

2.手术方法：二尖瓣狭窄的手术有二尖瓣交界分离术及二尖瓣替换术两类。前者又分闭式及直视分离术两种。

闭式二尖瓣交界分离术：通常采用左侧第4或第5肋间切口进胸，纵形切开心包，在左心耳基部作一荷包缝线，术者食指经左心耳切口进入左房探查二尖瓣。在左室心尖部无血管区插入二尖瓣扩张器（图5-25），在食指引导下，扩张器通过二尖瓣口，逐次扩张，每次扩张后，应将扩张器闭合后退至左心室，食指探查二尖瓣交界分离情况，有无关闭不全（图5-26）。

图5-25 二尖瓣扩张器

图5-26 经左室心尖部插入二尖瓣扩张器

直视二尖瓣交界分离术；适用于右心耳细小或左房内有血栓者。手术应在体外循环下进行，经纵劈胸骨正中切口，插入动、静脉管，开始迂回心肺灌注，经房间沟切口，进入左房，显露二尖瓣，切开融合交界，分离粘连及融合的腱索。

二尖瓣替换术：适用瓣膜病变严重，瓣叶钙化、僵硬、腱索粘连挛缩或二尖瓣交界扩张后伴有严重创伤性二尖瓣关闭不全者。手术在体外循环下进行，切除病变的二尖瓣，植入人造生物瓣或机械瓣。

（二）二尖瓣关闭不全

二尖瓣关闭不全大多属于风湿性，但有部分病人由其他原因引起，如细菌性心内膜炎，心肌梗死后并发孔头肌功能不全或腱索断裂，原发性心肌病和二尖瓣脱垂综合征等。风湿性二尖瓣关闭不全的病理改变为瓣膜增厚，疤痕挛缩，瓣膜面积缩小，使瓣缘不能对拢闭合。腱索粘连挛缩，将瓣叶向下牵拉，加重关闭不全。

病理生理：当左心室收缩时一部分血流返流入左房、使左房压升高，体循环血流量减少，在收缩期左房压可高至4.0～5.3kPa（30～40mmHg）。舒张期压力陡然下降至1.3～2.7kPa（10～20mmHg）。由于舒张期左心房流入左心室血量较正常增多，可导致左心房或左心室肥大，最后可引起左心衰竭。二尖瓣关闭不全患者肺血管阻力的增加较为缓慢，可能与左心房压的间歇升高有关，左房血栓和体循环栓塞的发生率亦较二尖瓣狭窄者为低。

临床表现：轻度二尖瓣关闭不全可多年无明显症状。中度以上关闭不全者常出现活动后易感疲劳、心悸、气短。一旦发生左心衰竭病情迅速加重。

体征：心尖搏动有力，向左下移位，心浊音界向左向下扩大。心尖区可听到收缩期杂音，且向腋部传导。心尖区第一音减弱。肺动脉瓣区第2音亢进。由于流经二尖瓣孔的血容量增加，有时可听到舒张期杂音，称之为流量杂音。

心电图：轻度二尖瓣关闭不全心电图可正常。较重者可出现电轴左偏。左心室肥厚和劳损。

胸部X线：肺纹理粗、乱、肺门影增大左房及左室扩大，肺动脉段隆突。

超声心动图：可显示二尖瓣病变情况及关闭不全的程度。

外科治疗：有症状的心功Ⅱ级以上者均应手术治疗。手术方法有二尖瓣成形术及替换术两种。

1.二尖瓣成形术：适用于瓣膜及瓣下病变较轻，瓣膜动度较好，而瓣环有明显扩大者。二尖瓣成形术包括分离交界粘连及腱索粘连，修整瓣叶，以恢复二尖瓣的正常功能。对于瓣环明显扩大者可采用二尖瓣环缝缩术或植入人造二尖瓣环，以纠正因瓣环扩大而引起的关闭不全。

2.二尖瓣替换术：适用于瓣膜病变严重，瓣缘硬化卷缩，腱索粘连，融合，乳头肌肥厚缩短，无法用瓣膜成形术恢复其功能者。

自从1960年Starr及Harken首先应用笼球瓣成功的替换二尖瓣及主动脉瓣后，30余年来，人造瓣膜有了迅速发展。人造瓣膜可分为机械瓣及生物瓣两大类。机械瓣主要优点为耐久性长，但需终生抗凝，血栓发生率较高，且一旦瓣膜损坏常可导致灾难性后果等缺点。而生物瓣主要优点为不需终生抗凝，血栓发生率低。但有耐久性差、瓣膜衰败率高等缺点。机械瓣种类甚多，目前应用较为广泛的有Bjork-Shiley侧倾碟瓣及St.Jude双叶瓣。常用的生物瓣有猪主动脉瓣及牛心包瓣（图5-27）。

图5-27 常用的人造心脏瓣膜

1.2.Starr-Edcoarde笼球瓣3.生物组织瓣-矫貊瓣

4.Bjork-Shiley侧倾碟瓣 5.Edwarde-Duromedics双法瓣

（三）主动脉瓣狭窄

风湿热侵犯主动脉瓣，可引起主动脉瓣叶交界处粘连融合，瓣膜钙化造成瓣口狭窄。

病理生理：正常主动脉瓣口面积为3平方厘米，轻度狭窄对血液动力学影响不大。当瓣口面积缩小至1平方厘米时，左心室排血受阻，左心室收缩压升高，导致主动脉瓣的压力阶差增大。正常其压力阶差<0.7kPa（5mmHg）。中度狭窄者为2.7～6.7kPa（20～50mmHg），重度狭窄者可达6.7～20.0kPa（50～150mmHg）。心排血量降低，左心室壁可显著肥厚，心肌氧消耗量增加，而进入冠状动脉的血流量减少，加重了心肌的缺血情况。

临床表现：轻度狭窄者多无明显症状。中度以上狭窄者常有疲劳、眩晕、晕厥及心绞痛等症状。有左心衰竭时可出现夜间呼吸困难，肺水肿等症状。5%～15%的病人可发生猝死。体征：胸骨右缘第2肋间可扪及收缩期细震颤，并可听到粗糙的收缩期杂音，且向颈部传导，主动脉瓣区第2音减弱。重度狭窄者收缩压降低，脉压差变小。

心电图：电轴左偏，左心室肥厚和劳损，有时伴左束枝传导阻滞或房室传导阻滞。

胸部X线：左心室扩大，心脏左缘向左下延长，升主动脉呈狭窄后扩张，偶可见主动脉瓣钙化阴影。

超声心动图：主动脉瓣叶开放振幅减小，开放速度减慢，瓣膜反射光点增多，左心室壁增厚。

左心导管检查：可测定左心室与主动脉之间的压力阶差，并可根据心排出量资料，计算瓣口面积。选择性左心室造影可显示狭窄的部位及范围，左心室大小及室壁厚度。

治疗：主动脉瓣狭窄患者出现心绞痛、晕厥及左心衰竭等症状时，应及时手术治疗。否则病情发展迅速，多数在3～5年内死亡。手术应在体外循环下进行，切除病变瓣膜，植入人造瓣膜。

（四）主动脉瓣关闭不全

除风湿热侵犯主动脉瓣可引起主动脉瓣关闭不全外，梅毒、细菌性心内膜炎、胸部创伤、高血压伴动脉粥样硬化等亦可引起主动脉瓣关闭不全。风湿性主动脉瓣关闭不全的主要病理改变为瓣叶炎症、增厚、疤痕收缩，使瓣叶不能对拢而造成关闭不全。

病理生理：主动脉瓣关闭不全使左心室在舒张期不仅接受左心房流入的血流，还要容纳从主动脉返流的血液，导致左心室舒张期过度充盈，肌纤维延长，左心室扩张，肥厚。可逐渐引起左心衰竭。大量主动脉内血液返流，可使舒张压显著降低，导致冠状动脉灌注不足，进一步加重了心肌缺血。

临床表现：主动脉瓣关闭不全可以多年无症状。随之出现活动后心悸、气短、头颈部有强烈的动脉搏动感、眩晕、心绞痛、晕厥等症状。左心衰竭者可出现阵发性呼吸困难、端坐呼吸和急性肺水肿等症状。

体征：颈动脉搏动显著，左心搏动强烈并向左下移位呈抬举性。心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第3、4肋间隙可听到舒张期泼水样杂音，向心尖区传导。并可出现水冲脉、甲床下毛细血管搏动及股动脉抢击音等周围血管体征。

心电图：电轴左偏，左心室肥厚及劳损。

胸部X线：左心室明显增大，主动脉结突出，升主动脉及主动脉弓增宽。

超声心动图：主动脉瓣关闭及开放速度增快，舒张期有裂隙。因舒张期血液返流入左心室，冲击二尖瓣超声心动图可显示二尖瓣大瓣高速颤动。左心室扩大，左室流出道增宽。

选择性升主动脉造影显示主动脉根部扩张，造影剂回流入左心室，根据其回流量可判断关闭不全程度。

治疗：无明显症状者，可暂缓手术治疗，但若出现眩晕、晕厥、心绞痛及端坐呼吸、阵发性呼吸困难等左心衰竭症状者应及时手术治疗。在体外循环下切除病变瓣膜，植入人造瓣膜。