一、原发性免疫缺陷病
该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。
（一）抗体缺陷病
是B细胞发育和（或）功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白（immunglobulins,lgs）均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见（表17-1）。
表达式7-1 原发性免疫缺陷病
| 分类 | 占原发性免疫缺陷病% | 代表性疾病 |
| 特异性免疫 | ||
| 1．B细胞缺陷 | 50%～75% | 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见的可变的免疫缺陷 |
| 2．T细胞缺陷 | 5%～10% | 先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有关的T细胞缺陷、与膜糖蛋白缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ类抗原缺乏有关的T细胞缺陷 |
| 3．B和T细胞缺陷 | 10%～25% | 严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症 |
| 非特异性免疫 | ||
| 1．吞噬细胞缺陷 | 1%～2% | 慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷 |
| 2．补体缺陷 | ＜1% | 补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、补体受体缺陷 |
（二）T细胞缺陷病
因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。
（三）T和B细胞联合免疫缺陷病
因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。
（四）吞噬细胞缺陷病
因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞（Mφ）吞噬功能障碍引起，相对发病率约1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。
（五）补体系统缺陷病
补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质，由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体活化中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。
- 原发性免疫缺陷病《医学免疫学》
- 原发性免疫缺陷病《病理学》
- 原发性青光眼《自我调养巧治病》
- 原发性免疫缺陷病《免疫学和免疫学检验》
- 原发性青光眼《眼科学》
- 原发性慢性肾小球肾炎《肾脏病学》
- 原发性醛固酮增多症《内分泌学》
- 原发性巨球蛋白血症《免疫学和免疫学检验》
- 原发性醛固酮增多症的功能检查《临床营养学》
- 原发性急性肾小球肾炎《肾脏病学》
- 原发性肾病综合征《家庭医学百科-医疗康复篇》
- 原发性急进性肾小球肾炎《肾脏病学》
- 原发性肾病综合征《肾脏病学》
- 原发性骨肿瘤的分类《病理学》
- 原发性肾小球疾病《实用免疫细胞与核酸》
- 原发性高血压发病的心理社会因素《医学心理学》
- 原发性心肌病《家庭医学百科-医疗康复篇》
- 原发性高血压《病理生理学》
- 原发性心肌病《病理学》
- 原发性高血压《默克家庭诊疗手册》
- 原发性血小板减少性紫癜《赵绍琴临证验案精选》
- 原发性肝癌《消化病学》
- 原发性血小板减少性紫癜《血液病学》
- 原发性肝癌《病理学》
- 原发性血小板增多症《病理学》
- 原发性肝癌《自我调养巧治病》
- 原发性隐匿性肾小球疾病《肾脏病学》
- 原发性肝癌《家庭医学百科-医疗康复篇》
- 原发性硬化性胆管炎《默克家庭诊疗手册》
- 原发性肝癌《常见中老年疾病防治》
- 原发性支气管肺癌《常见中老年疾病防治》
《医学免疫学》
- 第一篇 免疫系统的组织结构
- 第一章 绪论－－免疫学发展简史
- 第一节 免疫学的经验时期
- 第二节 经典免疫学时期
- 第三节 近代免疫学时期
- 第四节 现代免疫学时期
- 第五节 免疫学在生物学和医学发展中的作用
- 第二章 免疫球蛋白分子
- 第一节 抗体的发现及其特性
- 第二节 免疫球蛋白分子的结构与功能
- 第三节 各类免疫球蛋白的生物学活性
- 第四节 免疫球蛋白基因的结构和抗体多样性
- 第五节 抗体的制备
- 第三章 补体系统
- 第一节 补体系统的组成和理化性质
- 第二节 补体系统的激活
- 第三节 补体受体及其免疫学功能
- 第四节 补体的生物学活性
- 第五节 血清补体水平与疾病
- 第四章 细胞因子
- 第一节 细胞因子的概述
- 第二节 细胞因子及其受体的结构
- 第三节 细胞因子的生物学活性
- 第四节 细胞因子的临床意义
- 第五章 免疫细胞膜分子（一）：主要组织兼容性抗原
- 第一节 MHC基因结构
- 第二节 MHC抗原
- 第三节 MHC分子的功能
- 第四节 HLA的医学意义
- 第五节 HLA分型技术
- 第六章 免疫细胞膜分子（二）：白细胞分化抗原
- 第七章 免疫细胞（一）：造血干细胞
- 第一节 造血干细胞的特性
- 第二节 造血干细胞的分化
- 第三节 造血干细胞与淋巴细胞的发生
- 第八章 免疫细胞（二）：淋巴细胞系
- 第一节 T细胞
- 第二节 B细胞
- 第三节 第三群淋巴细胞
- 第九章 免疫细胞（三）：单核吞噬细胞系统
- 第一节 单核吞噬细胞系统
- 第二节 其他抗原呈递细胞
- 第三节 抗原呈递细胞的抗原呈递作用
- 第二篇 免疫系统的生理功能
- 第十章 抗原
- 第一节 抗原的概念和特性
- 第二节 抗原的免疫原性
- 第三节 抗原的抗原性
- 第四节 抗原的分类
- 第十一章 免疫应答（一）：B细胞介导的体液免疫
- 第一节 免疫应答的概念与过程
- 第二节 抗体产生的细胞学基础
- 第三节 抗体形成过程中免疫细胞间的相互作用
- 第四节 免疫记忆
- 第五节 体液免疫的效应
- 第六节 体液免疫应答的调节
- 第十二章 免疫应答（二）：T细胞介导的细胞免疫
- 第十三章 免疫应答（三）：免疫耐受
- 第一节 免疫耐受现象的发现
- 第二节 影响免疫耐受形成的因素
- 第三节 免疫耐受的维持和终止
- 第四节 免疫耐受的机制
- 第五节 免疫耐受的临床意义
- 第十四章 免疫应答（四）：免疫调节
- 第一节 免疫系统的调节
- 第二节 遗传对免疫应答的调节
- 第三节 神经内分泌免疫网络调节
- 第三篇 免疫病理
- 第十五章 超敏反应
- 第一节 Ⅰ型超敏反应
- 第二节 Ⅱ型超敏反应
- 第三节 Ⅲ型超敏反应
- 第四节 Ⅳ型超敏反应
- 第十六章 自身免疫和自身免疫病
- 第一节 生理性自身免疫现象
- 第二节 病理性自身免疫应答的诱因
- 第三节 病理性自身免疫发生机制
- 第四节 自身免疫性疾病
- 第五节 自身免疫病治疗原则
- 第十七章 免疫缺陷
- 第一节 免疫缺陷病的分类
- 第二节 免疫缺陷病的一般特征
- 第三节 常见的原发性免疫缺陷病
- 第四节 继发性免疫缺陷病
- 第十八章 肿瘤免疫
- 第十九章 移植免疫
- 第一节 器官移植排斥的类型
- 第二节 移植反排斥的机制
- 第三节 移植排斥的防止
- 第二十章 免疫学检测法
- 第一节 抗原或抗体的检测
- 第二节 体液免疫功能的检测
- 第三节 细胞免疫功能的检测
- 第四节 分子生物学技术在免疫学诊断中的应用
- 第二十一章 免疫治疗学
- 第一节 免疫增强药物及免疫增强疗法
- 第二节 免疫抑制剂及免疫抑制疗法
- 第三节 生物应答调节与免疫治疗
- 主要参考资料
