二、C4分子

《细胞和分子免疫学》书籍目录

C4是经典激活途径中第二个被活化的补体成分,分子量约为210kDa,由α(90kDa)、β(78kDa)及γ(33kDa)三条肽链借二硫键连接组成(图5-4)C4的分子结构较为特殊,其α链中含有一个在半胱氨酸和谷氨酸残其间形成的内硫酯键。α链的N端有C1s丝氨酸蛋白酶的作用点。当C1s将C4α链的精氨酸-丙氨酸键(76-77位)裂解后,形成大小不等的两个片段。小片段C4a(8.6kDa)释放入液相中,其为一弱的过敏毒素,具有激酞样作用,可诱导肥大细胞释放组胺,增加血管的通透性引起局部渗出性炎症,但其活性不到C3a或C5a的1%。大的片段C4b其α`链的内硫酯键被水解,并暴露出一个自由的硫氢基和一个谷氨酰胺残基的高度反应性酰基,通过转酯反应而将C4b固定到膜固相上。但C4b只能在其产生处或附近部位结合,因高度反应性的酰基能迅速与H2O反应,生成稳定的无共价结合功能的羧基(详见图5-7)。

一个C1s丝氨酸蛋白酶可以裂解多个C4分子,但产生的C4b只有1/10能结合到膜固相上,而且其中也仅少数与C2结合。C4b的功能,除主要参与经典激活途径中C3转化酶(C4b2a)和C5转化酶(C4b2a3b)的形成进一步介导补体后续成分的级联反应外,还可通过与效应细胞膜上的CR1结合促进吞噬、调节补体活化,以及参与防止免疫复合物的沉积及中和病毒的作用。近年认为,C4可能与免疫识别及维持免疫自稳功能也有关。

编码人C4的基因定位于第6号染色体的HLA-DR和HLA-B位点间一段基因组DNA上。C4由两个基因C4A*和C4B*所编码,因此血清中的C4分子也有两种类型即C4A和C4B,但二者具有高度同源性(仅有少数氨基酸不同)目前C4A*和C4B*的cDNA克隆均已成功并进行了序列分析。C4A、C4B、B因子及C2均属于MHC的第Ⅲ类分子。

C4分子其裂解片段(模式图)

图5-4 C4分子其裂解片段(模式图)

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  2. C4单体型《细胞和分子免疫学》
  3. C4结合蛋白《细胞和分子免疫学》
  4. C3分子《细胞和分子免疫学》
  5. C5分子《细胞和分子免疫学》
  6. C3a、C4a和C5a受体《细胞和分子免疫学》
  7. C6和C7《细胞和分子免疫学》
  8. C2分子《细胞和分子免疫学》
  9. C8分子《细胞和分子免疫学》
  10. C1抑制物《细胞和分子免疫学》
  11. C9分子《细胞和分子免疫学》
  12. C1分子《细胞和分子免疫学》
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  14. C1q受体《细胞和分子免疫学》
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  20. C D《伤寒悬解》
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  24. C《医学遗传学基础》
  25. Capgras综合征《神经精神疾病诊断学》
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  27. CAP的正性调控《生物化学与分子生物学》
  28. C《生理学》
  29. CD、粘附分子与Ig超家族的关系《细胞和分子免疫学》
  30. 《四圣悬枢》
  31. CD19《细胞和分子免疫学》